特发性血小板减少症课件教材教学课件.pptVIP

发生HIT的危险因素 肝素的来源和种类： * 来自牛肺的普通肝素来自猪肠 * 普通肝素低分子肝素 不同患者人群： 外科手术后内科用药产科 连续使用肝素的时间： 每天使用肝素超过5~14d 性别： 女性男性 肝素诱发的血小板减少症的临床表现 患者在接受肝素类制剂治疗后5~10日内出现血小板计数显著下降(下降50%)，或绝对计数降至100*109/L以下； 血小板计数降低，但出血少见 血透患者反复出现动静脉内瘘、静脉留置血透导管等部位血栓栓塞； 并发其他部位血栓，如深静脉血栓栓塞、肺栓塞、心肌梗死、脑梗死和肢体动脉栓塞，严重者危及生命； HIT的实验室检查 主要包括血小板计数和血清学检查方法二大类： 血小板计数：监测血小板计数对于及早发现和诊断HIT至关重要。 HIT的实验室检查 血清学检查方法：包括功能检测法和免疫检测法，两种方法诊断HIT的敏感性均较高。 功能检测法： 包括14C-血清素释放试验(5-羟色胺释放试验，SRA)和肝素诱导的血小板聚集实验(HIPA)，用于检测能够激活血小板并直接引起临床上血小板减少的抗体。 特异性高，诊断HIT的金标准。 耗时长、对实验设备和技术要求高，限制了其广泛应用。 免疫检测法：包括酶联免疫吸附法(ELISA)和快速颗粒胶免疫法(PaGIA) 检测抗肝素-PF4复合物抗体或抗PF4与其他聚合离子复合物的抗体。 酶联免疫吸附法(ELISA)：应用最广泛，可以分为同时检测IgG，IgA和IgM的多抗体试剂盒及IgG特异性试剂盒。 快速颗粒胶免疫法(PaGIA)：优点是实验简单、耗时短，实验结果肉眼可以判断。 特点：灵敏度高，特异性较低 抗体的滴度比单纯阳性/阴性意义更大 PaGIA法阴性结果可以排除HIT。 二、鉴别诊断: 　1） 急、慢性型ITP的鉴别: 2） 与其他继发性血小板减少症的鉴别: ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、MDS等。 3） 与过敏性紫癜鉴别。 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis 急性型　 慢性型 年龄 性别 诱因 起病 出血症状 血小板计数 巨核细胞 血小板寿命 病程 儿童多见 无区别 发病前１-3周有感染史 急，可伴有全身症状 重，可有内脏出血 常＜20×10９／Ｌ 增多或正常， 以幼稚型为主 无血小板生成 约１－６小时 ２－６周，80％ 可自行缓解 成年人多见 女性多见 男：女1：3 不明显 缓慢 皮肤粘膜为主，月经过多 30－80×10９／Ｌ 明显增多 ， 颗粒型为主， 偶见血小板形成 约１－３天 反复发作，迁延数年，　　　　 诊断和鉴别诊断 继发性ITP 胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜 . 诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明清除细菌后ITP缓解方能诊断 药物诱导的ITP，如确定药物，须明确，比如：继发性ITP（奎宁诱导的） 如果没有其他证据支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或aPL阳性不能诊断为继发性 继发性ITP 须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。 少数可发现溶血（Evans综合症）： ITP同时伴有Coombs实验阳性的自身免疫性溶血性贫血，称为Evans综合症 治疗Treatment ★ 一般治疗：休息； 避免外伤； 止血药物及局部止血。 ★ 糖皮质激素：首选 ★ 脾切除； ★ 免疫抑制剂； ★ 其他。 糖皮质激素 为首选治疗：近期有效率约为80％。 １. 作用机制： ①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应； ②抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的破环； ③改善毛细血管通透性； ④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 治疗 Treatment ２．剂量与用法　 　常用泼尼松1-2ｍg/（kg.d)，分次口服或顿服，待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量，最后以5-10ｍg/d维持治疗３－６个月。　病情严重者可用等效量的地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。　　　 治疗 Treatment 脾切除 １．适应症：