骨髓增生异常综合征_教材教学课件.ppt

骨髓增生异常综合征 （MDS） 考试大纲 分型 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 概念 异质性疾病 起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征 表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病 约80%患者大于60岁。 FAB分型和WH0分型 MDS分为5型 难治性贫血(RA) 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t) 慢性粒-单核细胞性白血病(CMML) （2011，102-104） 患者，男，52岁，3个月来乏力，面色苍白。化验血Hb62g/l，WBC 3.2×109/L，分类N 66%，L 30%,M 4%,PLt68×109/L，骨髓增生明显活跃，原始粒细胞4%，成熟粒细胞分叶过多，胞浆内颗粒少，红系有巨幼样变，全片见巨核细胞54个，易见小巨核细胞，骨髓铁染色见环状铁粒幼细胞11%，染色体检查见一7，诊断为MDS 102.按照FAB分型，该例MDS最可能的类型是 A A RA B RAS C RAEB D CMML 103.按WHO新的分型，该例MDS最可能的类型是 C A RA B RAS C RCMD D RAEB 104.下列治疗方法中，目前该例尚不宜选用的是 B A司坦唑醇 B联合化疗 C 全反式维甲酸 D 红细胞生成素 (2002-70)骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体，见于 A．RA型 B．PAS型 C．RAEB型 D．RAEB-T型 E．CMML型 (2002-155)MDS病人实验室检查可见的异常是 A．骨髓活检可见ALIP B．骨髓网硬蛋白纤维增多 C．常见异常染色体-6 D．常见异常染色体5q- (1996-58)下列哪种情况骨髓红系增生情况与网织红细胞计数不一致？ A．再生障碍性贫血 B．缺铁性贫血 C．急性白血病 D．骨髓异常增殖综合征（MDS） E．自身免疫性溶血性贫血 (解析：MDS虽然红系增生活跃，但因骨髓内原位溶血，故外周网织红细胞计数下降） 诊断与鉴别诊断 1 诊断： 根据患者血细胞减少和相应的症状，及病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变、体外造血祖细胞集落培养的结果，MDS的诊断不难确立。 （专家提醒：虽然病态造血是MDS的特征，但有病态造血不等于就是MDS。MDS的诊断尚无“金标准”，是一个除外性诊断） 2 鉴别诊断 （1）再生障碍性贫血(AA) 常须与RA鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而AA无上述异常。 （2）阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。 （3）慢性粒细胞性白血病(CML) CML的Ph染色体、BCR-ABL融合基因检测为阳性，而CMML则无。 治疗