腺苷酸激酶功能.PPT

* 线粒体多少 大小？ 嵴的多少 坐着不动，满身赘肉，大腹便便的人 线粒体作为细胞产能和半自主性细胞器，核基因编 码的蛋白质在细胞质基质游离核糖体上合成后向线粒 体分选并各就各位，这对线粒体的功能活动具有重要 意义。 （1）蛋白质从细胞质基质输入到线粒体基质 所有 线粒体基质蛋白N 端靶向信号序列虽然不尽相同，但 共享相同的基序（motif），由20~50 个氨基酸残基组 成，富含疏水氨基酸，带正电荷的碱性氨基酸（Arg、 Lys）和羟基氨基酸（Ser、Thr），缺少带负电荷的氨基 酸（Asp、Glu）。这样的氨基酸残基组成有利于基质蛋 白的靶向信号序列形成两性的α 螺旋构象，并且实验表 明，两性的N 端靶向信号序列对于指导蛋白质输入线粒 体基质是至关重要的。蛋白质从细胞质基质输入到线粒 体基质的基本步骤如图8－6A 所示：在游离核糖体上合 成的前体蛋白，与胞质蛋白分子伴侣Hsc70 结合，并使 其保持未折叠或部分折叠状态，其N 端具有基质靶向 序列（步骤1），前体蛋白与内外膜接触点附近的输入 受体（Tom20/22）结合（步骤2），被转运进入输入孔 （步骤3），输入的蛋白进而通过内外膜接触点的输入通道（外膜为Tom40，内膜为Tim23/17，步骤4、5），线 粒体基质分子伴侣Hsc70 与输入蛋白结合并水解ATP 以驱动基质蛋白的输入。输入的基质蛋白其基质靶向序 列，在基质蛋白酶作用下被切除，同时Hsc70 也从新输 入的基质蛋白上释放出来（步骤6），进而折叠，产生 活性构象（步骤7）。 （2）蛋白质从细胞质基质输入到线粒 体内膜 如图B 所示， 输 入的内膜蛋白是多次跨膜蛋白（如6 次跨膜的ADP/ ATP 反向交换蛋白），缺少N 端基质靶向序列，含有被 Tom37/Tom70和Tom20/Tom22 输入受体识别的多个内在靶向序列。此 外，在途径B 中两种膜间隙蛋白（Tim9/10）被认为起 分子伴侣的作用，协助输入蛋白在外膜与内膜通道之间 的转运。 * * * 哪一种跑步方式主要是通过线粒体功能？ 慢跑，细胞消耗氧气来分解葡萄糖并获得能量，同时产生二氧化碳和水 快跑，细胞将葡萄糖分解成乳酸和二氧化碳 每个基粒间相距约10 nm F1=α+β+γ+δ+ε F0 =ab2c12 线粒体嵴的数目与细胞本身的生理活动有关 5.膜间隙 标志酶：腺苷酸激酶 功能：建立电化学梯度 4.转位接触点（translocation contact site） 内膜与外膜相互接触的地方 内膜转位子（Tim）——通道蛋白 外膜转位子（Tom ）——受体蛋白 功能：蛋白质等物质进出线粒体的通道。 6.基质（matrix） (1)标志酶：苹果酸脱氢酶 (2)特点:双链环状DNA， 核糖体 (3)功能：三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、部分线粒体蛋白质合成。 外膜 内膜 基质 膜间隙 单胺氧化酶 腺苷酸激酶 细胞色素c氧化酶 苹果酸脱氢酶 线粒体中特征酶的分布 四、线粒体的遗传体系 (一)线粒体DNA 特点：通常是裸露的，不与组蛋白结合。 存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜。 数量：一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子， 平均为5-10个。 编码产物：线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体 蛋白质。 遗传自母亲 为一条双链环状的DNA分子，双链中一为重链（H），一为轻链（L），重链和轻链上的编码产物各不相同。与核基因组相比，线粒体基因组有很少非编码的序列。 基因出现重叠。 (二)线粒体基因组结构 (三)线粒体DNA的复制 类似于原核细胞的DNA复制。 一个重链复制起始点：控制重链自我复制 一个轻链复制起始点：控制轻链自我复制 复制特点： 轻链的复制要晚于重链； 重链的合成方向是顺时针；轻链是逆时针； 复制不受细胞周期的影响，可以越过细胞周期的静止期或间期，甚至可分布在整个细胞周期。 复制时间：整个复制过程约持续2个小时。 (四)线粒体基因的转录 1.转录 启动子：分别为重链启动子（HSP）和轻链启动子（LSP)。转录因子与其结合，在mtRNA聚合酶的作用下启动转录。 转录过程：线粒体基因的转录类似原核生物，即产生一个多顺反子，包括mRNA和tRNA。 2.mRNA合成 不含内含子，也很少有非翻译区。 起始密码为AUG（或AUA），终止密码为UAA。 3’端有多聚A的尾部，5’端没有细胞核mRNA加工时的帽结构 。 3.蛋白质翻译 在线粒体的核糖体上进行翻译。 构成线粒体核糖体的蛋白质由细胞质运入线粒体内。 用于蛋白质合成的所有tRNA都是由mtDNA编码。 线粒体编码的RNA和蛋白质只