再生障碍性贫血aa诊疗常规上消化道出血临床路径2013.doc

成人再生障碍性贫血临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为再生障碍性贫血。 （二）诊断依据。 根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《血液病诊断及疗效标准》（?第三版，2008年，科学出版社）。 1.临床有贫血、出血和感染症状。 2.外周血三系减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。 3.骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多。 4.除外引起全血细胞减少的其他疾病。 （三）治疗方案 根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社） 1.一般治疗：卧床休息，必要时输注血制品。 2.保护隔离，预防感染。 3.诊断明确后，根据病情轻重采取相应的治疗（环孢菌素A为主的免疫抑制治疗或转至上级医院）。 （四）标准住院日为7-21日。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合再生障碍性贫血。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）常规：血常规（包括白细胞分类和网织红细胞）、尿常规、大便常规＋潜血、血型、输血前相关检查（HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物） （ （’s试验 （4）骨髓： 2.根据患者情况可选择的检查项目： （ 1.判断患者病情并进行分型：患者确诊为获得性再障，需根据血象分为重型再生障碍性贫血（SAA）及非重型再生障碍性贫血（NSAA），如果外周血细胞符合一下三项中的两项，则可确诊为SAA：1）中性粒细胞 0.5 X 109/L；2）血小板 20 X 109/L；3）网织红细胞绝对值 20 X 109/L。如果中性粒细胞 0.2 X 109/L ，则诊断极重型再生障碍性贫血（VSAA）。 如不符合以上各项，则诊断为NSAA。诊断分型与患者发病时间无关。 2.本病治疗 2.1 NSAA治疗 此类患者如果需要定期频繁进行血制品输注，即输血依赖，治疗建议参考SAA患者选择的治疗方案（流程图1）。 如患者非输血依赖，首选治疗口服环保菌素A（CSA），初始治疗剂量3-5mg/kg，根据环胞浓度调整用药剂量，使C0维持在200-400 ng/ml范围。应用过程中监测肝肾功能，必要时同时服用保肝药物预防肝细胞损伤。雄激素对于初诊患者，尤其是儿童及年轻女性，不常规作为首选治疗，对于CSA效果不明显或者无效患者可以加用，年轻女性因血小板减低月经量明显增多患者可短期应用以减轻出血。雄激素对肝功能影响较大，须实时监测。NSAA患者也可适当加用中成药治疗。  图1. NSAA治疗流程 2.2 SAA治疗 对于SAA/VSAA患者应及时转至上级医院行骨髓移植或ATG联合CSA强烈免疫抑制治疗。 3 支持对症治疗 3.1 保护性隔离 对于中性粒细胞减低的患者建议尽早进行保护性隔离，以减少发生感染的机会。 3.2 造血因子 对于中性粒细胞（ANC） 0.5 X 109/L 患者，应用粒细胞刺激因子（G-CSF）200-400 μg/m2.d ，持续至ANC 1.5 X 109/L，以减少患者发生感染的机会。 3.3 血制品输注 贫血患者建议输注浓缩红细胞以维持 HB 80 g/dl，尤其年龄60患者。血小板减低患者其水平 10 X 109/L，或者 20 X 109/L同时患者有活动性出血、年龄偏大、伴发感染发热，需要输注单采血小板，以减少患者发生致命出血的风险。 3.4 抗生素应用 一旦患者合并感染，如果ANC 0.5 X 109/L，在明确病原菌之前建议尽早应用超广谱抗生素，以尽快控制感染，争取应用有效治疗机会。如果患者ANC正常，可根据感染部位选择适当抗生素。 （八）出院标准。 一般情况良好，没有需要住院处发症和理的并/或合并症。 （九）变异及原因分析。 1.诊断为SAA/VSAA患者。 2.环孢菌素A常规治疗无效。 3.发生严重的感染、脑出血或重要脏器出血以对症治疗为主。 二、初治AA临床路径表单 适用对象：第一诊断 患者姓名：