(精选)【医学课件】 皮质醇增多症教学课件.ppt

9．神经、精神障碍  不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执狂 10．皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量ACTH 、N-POMC，其内均含有促黑色素细胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深，具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者皮肤色素也加深。 各种类型的病因、病理及临床特点 （一）依赖垂体ACTH的Cushing病 （二）异位ACTH综合征 （三）肾上腺皮质腺瘤 （四）肾上腺皮质癌（五）不依赖ACTH的双侧小结节性增生（发育不良）此病又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病。（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 （一）依赖垂体ACTH的Cushing病 最常见，约占Cuhsing综合征的70% 多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病 ACTH微腺瘤，约见于80%Cushing病患者。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH兴奋 ACTH大腺瘤,约10%,可出现垂体瘤占位的症状和视交叉压迫的表现，其中一部分为侵袭性，侵犯临近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移 少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱或其他部位肿瘤分泌CRH 少数肿瘤可能起源于垂体残存的中叶细胞，常伴血催乳素升高，溴隐亭治疗有一定效果 过量ACTH刺激，双侧肾上腺皮质弥漫性增生，一部分患者大剂量地塞米松试验不能得到满意抑制；而对外源性ACTH，大多数患者有反应 在长期ACTH兴奋下肾上腺皮质可由弥散性增生转为大结节性增生、后者逐渐变为自主性，不依赖ACTH （二）异位ACTH综合征 垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生 发病率顺序为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵巢、睾丸、前列腺等） 临床上可分为两型1.缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH的库欣病2.迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床表现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压,可伴水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTH及血、尿皮质醇升高特别明显。 （三）肾上腺皮质腺瘤 约占Cushing综合征的15～20％ 多见于成人，男性相对较多见 腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多3～4cm，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细胞和颗粒细胞 起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增多者较少见 （四）肾上腺皮质癌 占Cushing综合征5％以下 病情重，进展快 瘤体积大，多在100g以上，直径5～6 cm或更大，瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝肺等处 临床上有重度Cushing综合征表现，血压高、血钾低（与去氧皮质酮增多有关），可同时产生雄激索，女性是多毛痤疮阴蒂肥大 体检有时可触及包块，左侧者可使肾脏向下移位，转移至肝者伴肝大 （五）不依赖ACTH的双侧小结节性增生 患者多为儿童或青年 部分患者的临床表现同一般Cushing综合征 部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜巩膜着色斑及蓝痣，，还可伴皮肤、乳房、心房粘液瘤，睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤等，称为Carney综合征 患者ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制 肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节，小者仅显微镜下可见，大者直径可达5mm，多为棕色或黑色 （六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生 肾上腺明显增大，含有多个直径在5mm以上的良性结节，非色素性 病因尚不明确，并非由于ACTH分泌过多，垂体CT或MRI无异常发现 部分病例可由Cushing病转变而成。此型表现为Cushing综合征，血浆ACTH低，大剂量地塞米松试验抑制作用不明显，肾上腺CT或MRI示双侧增生伴结节 诊断和鉴别诊断 （一）诊断依据 1．临床表现 有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断，早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神经症状等就医者易于漏诊。 2．糖皮质激素分泌异常  皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律 不能被小剂量地塞米松抑制 ①血皮质醇及ACTH测定②尿游离皮质醇(UFC) ,因其能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值优于尿17-羟③尿17羟-皮质类固醇（17-OHCS）④尿17酮-类固醇（17-KS）   动 态 试 验 小剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验 血浆皮质醇节律 CRH兴奋试验 小剂量地塞米松抑制试验每6小时口服地塞米松0．5mg，或每8小时服0.75mg，连服2天，