(精选)【医学课件】 特发性血小板减少性紫癜教学课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 目的要求 熟悉血小板减少性紫癜的病因病机及发病机理； 掌握血小板减少性紫癜的诊断要点及辨证论治； 熟悉血小板减少性紫癜急重症的西医治疗。 概述 定义：特发性血小板减少性紫癜是与免疫有关的出血性疾病。 特点：自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，部分患者可查到血小板抗体或补体C3。 临床特征：皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑，鼻衄，齿衄等。 发病情况：分型,年龄、季节、预后 源流：见于血证、肌衄、斑毒；《诸病源候论》、《医学入门》、《外科正宗》均有论述。 范围：属于中医“紫癜”范畴。 病因病机 外感时邪 蕴郁肌表血分 化热化火 外溢皮肤孔窍 迫血妄行 紫癜 病因病机 禀赋不足 气血虚弱 脏腑功能 不全 气不摄血 脾不统血 肝不藏血 心不主血 肝肾虚亏 血不归经 紫癜 病因病机 病因： 实 外邪 虚 气血虚弱，脏腑功能不全 病机： 血热 气虚 血瘀 病位： 病因 急性型 目前主要认为与感染有关 病原体：风疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染 疫苗接种 慢性型 目前公认与自身免疫有关，体液免疫是中心环节 血小板相关Ig，PAIgG 92%, PAIgM 42%, PAIgA 9% 实验室和其他检查 急性型（儿童ITP） 血象 Hb、RBC：多正常，出血严重可减少 WBC：多正常或减少，嗜酸、淋巴比例增高 PLT计数：减少，多＜20×109/L PLT形态：大致正常 骨髓 巨核系： 急性型：以原、幼巨核居多 慢性型：颗粒型居多，产板型减少,血小板少见 免疫学检测 PAIgG、PAIgM、 PAIgA、 PAC3 血小板动力学：生存时间缩短（核素标记） 出血时间：延长 血块收缩：不良 束臂试验：阳性 凝血功能：正常（PT,APTT) 诊断 1、皮肤、粘膜见瘀点、瘀斑，散在性针头样大小，红色或青紫，压之不退色。 2、可伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，甚则颅内出血。 3、血小板计数明显减少，出血时间延长，血块收缩不良。 诊断标准 特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（1999修订） 1、血小板计数﹤100×109/L. 2、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。 3、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。 4、脾脏无肿大。 5、具有以下四项中任何一项：1）肾上腺皮质激素治疗有效；2）脾切除有效；3）血小板相关抗体（PAIg、PAC3）或特异性抗血小板抗体阳性；4）血小板寿命缩短。 6、排除其它可引起血小板减少的疾病，如再障、白血病、MDS、其它免疫性疾病以及药物性因素等。 临床分型 急性型：起病急，常有发热，出血一般比较重，血小板数常﹤20×109/L，病程≤6个月。 慢性型：起病隐匿，出血一般比较轻，血小板数常为（30~50）×109/L，病程＞6个月 鉴别诊断 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 急性白血病：有白细胞异常和与出血量不平行的贫血，常有白血病细胞浸润引起的胸骨压痛和不同程度肝脾及淋巴结肿大，骨髓中白血病细胞30%。 过敏性紫癜：为对称性出血性斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别 红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（ＬＥＣ）可助鉴别。 Ｅvans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Ｃoomb,s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：有血管内溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精神异常和血小板减少为特点。 患儿，女，2岁，全身出现瘀点瘀斑3天伴发热。 如何进一步了解病情 门诊需要做些什么检查 如何分析结果 辨证论治 （一）辨证要点 1、辨虚实：起病、病程、疹色 2、辨轻重：出血程度、部位、伴随症状 （二）治疗原则 血热：疏风清热凉血解毒； 血虚：补气摄血，滋阴凉血； 血瘀：活血化瘀。 辨证论治 1、血热妄行 症状： 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：犀角地黄汤加减 犀角、生地、丹皮、芍药 加减：衄血---黄芩、白茅根； 尿血---小蓟、血余炭、 旱莲草； 出血过多，气阳衰脱---生脉散、独参汤等。 辨证论治 2、阴虚火旺 症状： 治法：滋阴降火，凉血宁络。 方药：茜根散加减 加减：鼻衄、齿衄---白茅根； 低热---银柴胡、地骨皮。 辨证论治 3、气不摄血 症状： 治法：补气摄血。 方药：归脾汤加减 加减：血出不止---白药、茜根炭、炮姜