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第八章 自身免疫性疾病 Autoimmunity Autoimmune Disease;一、概 述; 自身抗体（ autoimmune Ab） AID重要标记;㈡自身免疫病的基本特征;0;㈢ AID分类;2.按诱因分类 原发性AID：无明显外因 继发性AID：有明显外因 3.按病程分类 急性局限性 如 特发性血小板减少性紫癜 慢性局限性 如 重症肌无力 急性全身性 如 EBV感染 → 多种自身抗体 慢性全身性 如 类风湿性关节炎;二、AID的发病机制;3. 抑制性免疫调节作用减弱 ;;㈣ 生理因素;㈤ 遗传因素; 自身免疫病 HLA 基因 相关系数 男/女比例 强直性脊椎炎 B27 87.4 4 全身性红斑狼疮 DR3 5.8 0.1 I 型糖尿病 DR3/DR4 10 1 类风湿性关节炎 DR4 5 0.3 桥本氏病 DR5 3 1;三、AID组织损伤机制;;;;;;;;四、自身免疫病举例;四、自身免疫病举例;四、自身免疫病举例;四、自身免疫病举例; 自身抗原：细胞核或线粒体等 自身抗体（antinuclear antibody, ANA） 抗核因子（antinuclear foctor, ANF） 是抗各种核酸和核蛋白抗体的总称。 正常细胞核 DNA.组蛋白 Ⅱ Ⅲ Ⅳ RNP等RNA 蛋白复合体; 免疫病理因素：免疫复合物,血清C3水平下降;血管内皮细胞粘附分子，FcR及C3bR高表达促进复合物沉积。 其他自身抗体：类风湿因子、红细胞抗体、血小板抗体、神经细胞抗体、淋巴细胞抗体等，因此常导致贫血、紫癜中枢神经系统损伤、T淋巴细胞减数，迟发型皮试减弱。;㈡甲状腺功能亢进症（thyrotoxicosis）;; 长效甲状腺刺激因子（LATS）特点： 1.针对甲状腺上皮细胞表面TSH受体； 2.属IgG，存在于病人血清中，亦存在于甲状腺组织中； 3.能通过胎盘，病妇的新生婴儿有轻度甲状腺功能亢进 症状，持续数周，逐渐消失。;㈢ 重症肌无力（myasthenia gravis, MG）;; 重症肌无力病人87%能检测出抗AchR抗体,其滴度 大致与病情的严重性相平行。 病灶活检材料切片在运动终板即神经肌肉接头处 突触后膜能检出IgG和C3。 ;五、治疗原则;五、治疗原则