(精选)【医学课件】 疑难病例讨论教学课件.pptVIP

* 疑 难 病 例 讨 论 2013-07-04 主 诉 患者王某，男，61岁，主因“右下腹痛伴排尿不适1月余”入院。 病 例 特 点 老年男性，病史1月余 右下腹痛，持续钝痛，可忍受，夜间偶可痛醒，口服“双氯芬酸钠肠溶片 1-2片/日”后可缓解，与体位无关 排尿不适，排尿用力时明显，夜尿2-3次，伴右腰酸困，无尿急、尿痛、肉眼血尿、泡沫尿等症状 当地医院诊断“阑尾炎”，给予“先锋Ⅴ号（剂量不详）”静点5天，疗效差，腹痛呈进行性加重 病程中无发热，偶有咳嗽、咳痰，少量白色粘痰，有足跟痛，无腰痛、腹股沟区疼痛，轻微口干，无眼干、牙齿块状脱落、口腔溃疡 病 例 特 点 入院查体： 血压165/88mmHg，腹软，右下腹压痛（+），无反跳痛及肌紧张，右肾区叩击痛（+-） 院前检查： 临汾市人民医院（2013-5-31）：下腹部增强CT：腹膜后纤维化，右侧输尿管被包绕，右侧腹主动脉下段被包绕，继发右肾盂积水伴尿液外漏 临汾开发区新立医院（2013-06-20）：腹部彩超：右肾积水，右侧输尿管上段扩张，前列腺增生并钙化 辅 助 检 查 目 前 诊 断 特发性腹膜后纤维化 右肾积水 右输尿管上段扩张 前列腺增生症 高血压病2级（高危组） 骨质疏松症 目 前 治 疗 激素：甲泼尼龙 80mg 静点 1次/日*4天 泼尼松片 40mg 1次/日 免疫抑制剂：来氟米特片10mg 1次/日 环磷酰胺 200mg 静点*1次 他莫西芬片 20mg 2次/日 抑酸、补钙、活性D3、二膦酸盐、降压等治疗 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF) 一种病因不明、进展缓慢、较罕见的胶原血管病 特征是腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生，进而包绕压迫输尿管、大血管、胆管和腹膜后其他脏器，其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水最常见。 1905年法国泌尿科医师Albarran首次描述了RPF 好发于40-60岁 男女发病比例大约为2-3：1 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF) 分为特发性和继发性，近70％属特发性RPF 特发性RPF病因不明，许多研究认为该病是自身免疫所致炎性反应的结果 继发性RPF大多继发于恶性肿瘤，胃肠道肿瘤居多 自身免疫性疾病 SLE、系统性硬化病、结节性多动脉炎、硬化性胆管炎 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF) 药物 甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide) ,β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物 手术、外伤、感染、肿瘤放疗等 RPF临床表现 与纤维化包绕的组织并使之受压有关 输尿管是最早和最常受侵的脏器，因受到不同程度的纤维化包绕，出现严重程度不同的阻塞，因此，肾盂积水和肾功能不全也是出现最早和最常见的临床表现 疼痛，最主要的临床表现，包括胁腹痛、腰痛、下腹痛等，疼痛多为隐匿性、持续性钝痛，与体位无关，尽管常发生输尿管梗阻，但很少发生肾绞痛 RPF临床表现 全身症状包括体重减轻、低热、乏力、食欲下降、恶心、呕吐等 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等 压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，间歇性跛行，深静脉血栓形成 RPF若延伸至小肠、结肠、肠系膜，可造成肠梗阻、大便习惯改变等 50％患者可出现高血压，查体可发现腹部包块、下肢水肿、鞘膜积液等 RPF实验室检查 无特异性指标 可有贫血、血小板升高、血沉增高、多克隆高球蛋白血症，血尿素氮和肌酐升高一般见于梗阻性肾病 *