(精选)【医学课件】系统性血管炎教学课件.pptVIP

2014.10.26 医学吧 医学吧 医学吧 系统性血管炎 更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu 一、概念： 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 二、分类 目前一般多按照受累血管的大小及原发和继发性进行分类，一般我们临床上说的的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎。 二、分类 原发性血管炎 1993年Chapel Hill会议制定的血管炎分类定义标准 1.大血管受累的血管炎 （1）Takayasu动脉炎（大动脉炎） 累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁 （2）巨细胞动脉炎（颞动脉炎） 累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛 二、分类 原发性血管炎 2.中等大小血管受累的血管炎 （1）结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎） 中、小动脉的坏死性炎症。无微动脉、毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾炎。 （2）川崎病（Kawasaki Disease） 大、中、小动脉受累的动脉炎，常和皮肤粘膜淋巴结综合征关系密切。冠状动脉经常受累，主动脉和静脉也可受累。多发于儿童 二、分类 原发性血管炎 3.小血管受累的血管炎 （1）韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis） 呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎。累及中、小血管（毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉）。坏死性肾小球肾炎常见 （2）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征） 呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症，和坏死性血管炎。累及中、小血管。伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症 二、分类 原发性血管炎 3.小血管受累的血管炎 （3）显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎） 坏死性血管炎，无或很少有免疫沉积，累及小血管（毛细血管，小静脉，微小动脉）。也可见有中、小动脉受累动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎 （4）过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 小血管受累（毛细血管、小静脉和微小动脉）的血管炎，伴有IgA为主的免疫沉积。典型的病变有皮肤、胃肠道和肾小球受累，常有关节痛或关节炎 三、病因和发病机制 另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应，其病因尚不甚明了。从免疫机制的不同，可大致分为以下几种情况。 1.免疫复合物介导： 2.抗体直接介导： 3.抗中性粒细胞胞浆抗体介导： 4. T细胞介导： 三、病因和发病机制 上述免疫发病机制可单独存在，但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主，而兼有其他情况。 四、病理 虽受累血管的类型、部位、大小及病期各异，但基本的病理改变为中小动脉局灶性全层坏死性炎性改变，病变可呈节段性，病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生，可导致管腔狭窄。 表2.系统性血管炎的病理改变 疾病名称 受累血管大小 组织学改变 好发部位 Takayasu动脉炎 大、中血管 肉芽肿性炎症，内膜增厚和炎症明显，可累及血管壁全层，后期为弥漫性纤维组织增生及官腔狭窄，常合并血栓形成 主动脉、颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉、头臂动脉、肠系膜上动脉 巨细胞动脉炎 大、中血管 以内膜弹力层为中心的坏死性全层动脉炎，伴肉芽肿形成，可见巨细胞，动脉受损成节段性，慢性期血管壁增厚，血栓形成 主动脉及其主要分支，常累及颞动脉，很少累及肺、肾血管 结节性多动脉炎 中、小血管 血管全层纤维素洋坏死，多种细胞浸润，呈节段性和灶性，可有血栓形成及动脉瘤 可发生于任何部位，在动脉分叉处多见，肺、脾较少受累 表2.系统性血管炎的病理改变 疾病名称 受累血管大小 组织学改变 好发部位 韦格纳肉芽肿 毛细血管、微动、静脉及小动、静脉 坏死性、炎症性肉芽肿形成和坏死性血管炎，坏死性及节段性肾小球肾炎 上、下呼吸道和肾脏 变应性肉芽肿性血管炎 小动脉及邻近静脉 坏死性血管炎、血管壁及血管外肉芽肿形成，嗜酸性