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补体与疾病;; C1抑制缺陷:局部性皮肤和黏膜水肿 ② I因子缺陷:引起严重的反复细菌感染;脑膜炎奈瑟菌电镜图;1.编码补体系统各成分的基因缺失或缺陷。由于异常或缺失的补体蛋白的存在,可能导致补体激活障碍、过分的激活以及不能充分的激活以致丧失补体介导的生物学功能。2.补体系统被不正常因素刺激而激活,这是超敏反应、自身免疫疾病引起的炎症反应以及自身细胞溶解的重要原因。;;; ;;
; C1q是补体C1的一个亚基,补体C1q可以与免疫球蛋白的Fc
段结合启动补体的经典激活途径,也可以与免疫细胞表面的C1q受体及针对C1q的自身抗体(C1qAb)结合 。
近年关于C1q与SLE相关性的研究表明,有些SLE患者体内存在着血清补体C1q的缺陷和C1qAb的异常,血清中补体C1q的缺陷及C1qAb与SLE,尤其是狼疮肾炎的发病、病情活动及病理类型转化之间存在明显的相关性;;;Thank you
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