(精选)【医学课件课件】系统性硬化的诊治教学课件.pptVIP

Khanh T Ho and John D Reveille. Arthritis Res Ther, 2003,5:80-93 对预后的判断 SSc诊断标准 1980年美国风湿病学会制订的系统性硬化诊断标准 （一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。 （二）次要指标 （1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 具备上述标准之中的一个主要标准或 二个次要标准者，即可诊断为系统性硬化 SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 1．弥漫性皮肤系统硬化症 （diffuse cutaneous systemic sclerosis, DSSc） （1）雷诺现象发生1～2年内出现皮肤改变。 （2）除肢体远端与近端、面部皮肤受累外，躯干皮肤亦受 累。 （3）早期即出现明显的肺间质病变、肾功能衰竭、弥漫性 胃肠病变和心肌受累、腱鞘摩擦音。 （4）抗Scl-70抗体阳性。 （5）甲皱毛细血管环扩张和缺失。 SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 2．局限性皮肤系统硬化症（limited cutaneous systemic sclerosis, LSSc），包括CREST综合征 （1）雷诺现象发生数年（偶有数十年）后出现皮肤改变。 （2）皮肤病变局限于双手、双足、肘、膝关节远端肢体、 面颈部。 （3）后期发生PAH、伴或不伴肺间质纤维化、皮肤钙化、 毛细血管扩张、三叉神经痛。 （4）ACA阳性。 （5）甲皱毛细血管环扩张，常无毛细血管环的缺失。 SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 3．无皮肤表现的系统性硬化（sine scleroderma）　具有特征性内脏器官受累表现以及特征性血管、血清学异常，但无明显临床皮肤变化。 SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 4．重叠综合征（overlap syndrome）或混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease）　系统性硬化同时伴有符合诊断标准的系统性红斑狼疮、多发性肌炎或皮肌炎、类风湿关节炎等1～3种疾病，称为重叠综合征。混合性结缔组织病是指同时具有系统性硬化、系统性红斑狼疮和炎性肌病的部分临床特征，但又不能单独诊断为上述某一种疾病，同时血清中有高滴度抗U1RNP抗体。 SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 5．未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease）雷诺现象患者具有系统性硬化的部分临床或（和）血清学特点（如肢端溃疡、手指浮肿、甲皱毛细血管异常、ACA阳性），但无皮肤硬化，亦无特征性内脏器官受累。 嗜酸性筋膜炎 主要累及部位为筋膜 本病无雷诺现象和内脏受累 外周血嗜酸粒细胞比例升高和组织活检中嗜酸粒细胞浸润。 鉴别诊断 皮肤僵硬综合征 又叫先天性筋膜发育不良 为一罕见的家族性综合征 常为儿童发病 皮肤僵硬部位多发在腰臀部以及大腿外侧，皮肤及皮下组织僵硬程度较重 病变皮肤处多毛、多汗，无皮肤明显萎缩 鉴别诊断 鉴别诊断 成人硬肿病 皮损多从头颈向肩背部和双上肢近端发展 手足常不受累 皮肤呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬 其特点为真皮深层肿胀和僵硬，局部无明显色素沉着，无雷诺现象，无萎缩和毛发脱落表现， 无内脏受累，除部分患者合并糖尿病 部分有自愈倾向 鉴别诊断 鉴别诊断 早老症 本病是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病 有广泛弥漫的硬皮病样皮肤损害，极易误诊为SSc 其特征性的表现为鸟形或面具形脸、早老现象以及内分泌代谢异常， 不具备SSc消化道、肺脏受累的临床表现以及雷诺现象 鉴别诊断 鉴别诊断 混合性结缔组织病 高滴度的抗U1RNP抗体和斑点型的ANA 几乎所有患者均有雷诺现象和指肿胀硬化 系统受累：肺纤维化、食道蠕动功能减低、肌炎和滑膜炎，临床有SSC、PM、SLE和RA四种弥漫性结缔组织病的症状 同时抗SM抗体阴性，抗Scl-70抗体阴性 根据其临床表现亦符合SSc诊断标准，但SSc一般不应同时混合有多个CTD的临床表现，此时高滴度的U1RNP抗体对二者的鉴别甚为关键 鉴别诊断 抗纤维化 调整免疫功能 改善血管功能 纠正脏器功能 治疗原则 抗纤维化 青霉胺 抑制原胶原交联成胶原纤