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骨与关节先天性畸形
Congenital Anomalies of the
Bone and Joint
头颈部畸形
颅底凹陷
寰枢关节畸形与不稳定
寰枢椎半脱位(寰枢椎旋转性移位)
先天性肌性斜颈
一. 颅底凹陷
寰椎与齿状突上移,突入枕骨大孔内。
遗传性疾病的骨科表现
合并畸形:扁平颅底
先天性寰枕融合
齿状突发育不全
先天性短颈畸形
(Klippel-Feil Syndrome)
临 床 表 现
短颈
发际异常低
固定性斜颈
屈伸及旋转活动受限
躯体受累表现(神经症状)
诊 断
X线测量: 误差较大
断层摄影:损失较大
CT+三维重建:确诊意义
MRI:侧重了解神经功能
治 疗
有神经症状-神经系统减压
无神经症状-重建寰枢关节稳定性
(颈枕融合 或 寰枢融合)
重建正常脑脊液循环
二. 寰枢关节畸形与不稳定
先天性寰枕融合
颅底凹陷
齿状突发育不良
先天性颈椎融合 (C2-3)
临 床 表 现
早期:颈部疼痛,活动受限
晚期:上运动神经元损伤表现
感觉障碍,胸腹束带
括约肌功能障碍(大小便失禁)
呼吸功能障碍
临 床 症 状
痛性斜颈
活动受限
颈部压痛
单侧上肢麻木感
诊 断 - 影像学
寰齿前间隙(寰椎前弓-齿状突前缘)
成人3mm 儿童5mm
齿状突与寰椎两侧块间距3mm。
CT扫描可明确移位方向和程度
男性 6岁 环枢椎半脱位
男性 9岁 寰枢椎半脱位
治 疗
平卧位牵引
治疗原发疾病
禁忌强力手法按摩及矫正
四. 先天性肌性斜颈
Congenital Torticollis
概念:最常见的儿童固定性
颈部畸形
病因:单侧胸锁乳突肌挛缩
发 病 机 制
胚胎发育畸形
产伤的一种类型
分娩困难
急于结束产程
胸锁乳突肌损伤
出血
机化
纤维化
挛缩
1993年 Davids 首先提出新理论
胸锁乳突肌鞘内的间隔综合征
(Volkmann 挛缩)
临 床 表 现
初期-胸锁乳突肌内梭形肿物,无压痛,
数月内自行消失。
中期-胸锁乳突肌变短、挛缩而形成索 条,出现斜颈。
晚期-患侧颜面出现继发改变,短而扁,
双侧眼裂不在同一平面上。
男性 14岁
肌性斜颈
鉴 别 诊 断
骨性畸形
颈部感染(淋巴结炎,结核等等)
治 疗 原 则
早期发现 早期治疗
预防继发畸形出现
治 疗 方 法
非手术方法
热敷、按摩、手法矫正(胸锁乳突肌被动牵拉)
手术方法
轻型:胸骨头、锁骨头切断
重型:胸骨头、锁骨头切断+乳突头甚至枕骨
止点松解。斜方肌前部、前中斜角肌松解
术 后 处 理
头-颈-胸石膏固定于过度矫正位!
要求:健 侧 倾 斜
患 侧 旋 转
男性 8岁 肌性斜颈
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