(精选)免疫缺陷病教学课件.pptVIP

中 性 粒 细 胞 的 渗 出 过 程 A B C 毛细血管内皮细胞 侵入细菌 附壁 粘着 游出 EC EC 原发性免疫缺陷病 吞噬性细胞缺陷病 白细胞粘附缺陷病 原发性免疫缺陷病 补体系统成分缺乏病 C3 C3b Classical pathway C3a antigen antibody C1q C1r C1s + C4 C4b C4a C2 C4b2a C2b DAF C3 C3b B C3b Bb D Ba Binding to the surface of a microorganism stabilises C3b Tick over conversion Alternative pathway 补体的激活途径和成分 原发性免疫缺陷病 补体系统成分缺乏病 补体调节成分 C1q-INH 遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗） DAF（CD55） 阵发性血尿（溶血） 补体固有成分 C1、C2、C4 免疫复和物病，C2缺陷与SLE相关 C3 反复化脓性细菌感染 MACs（C5-8） 脑膜炎球菌感染 补体成分 临床表现 获得性免疫缺陷综合征 继发性免疫缺陷病是指非先天性继发于某些疾病或使用某些药物后产生的免疫缺陷病。 在此仅着重介绍获得性免疫缺陷综合征（AIDS） 获得性免疫缺陷综合征 获得性免疫缺陷综合征 获得性免疫缺陷综合征 Viral Entry HIV binds to cell Gp120 with CD4 Fuses with cell and injects its core Viral Transfer Reverse transcriptase makes single-strand DNA copy of viral RNA DNA polymerase makes second DNA copy Integrates into cellular DNA (integrase) Translation of RNA into viral proteins Proteins and RNA are assembled into new virions Viral Exit Virus buds from cell surface HIV Cycle 获得性免疫缺陷综合征 HIV Cycle 获得性免疫缺陷综合征 Diagnosis (Western blot, ELISA, PCR) 获得性免疫缺陷综合征 Mode of transmission Sexual contact Sharing of needles Pregnancy of Breastfeeding Blood transfusions 病毒gene编码： 自身结构蛋白（衣壳、包膜） 酶（逆转录酶、RNase） 调节蛋白（转录、复制、感染力——多为增强） ↓ 吸附、感染细胞 ↓ 复制、转录 HIV的致病机制 获得性免疫缺陷综合征 致病机制 获得性免疫缺陷综合征 Cells infected with HIV Immunodeficiency 张雁云 中国科学院上海生命科学研究院/上海交通大学医学院 健康科学研究所 上海市免疫学研究所 概 念 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。 概 述 概 述 Origins of Immunodeficiency Primary or Congenital －Inherited genetic defects in immune cell development or function, or inherited deficiency in a particular immune molecule. Secondary or acquired －A loss of previously functional immunity due to infection, toxicity, radiation, splenectomy, aging, malnutrition, etc. 免