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小儿血液学概述首都儿科研究所 血液科小儿血液学是儿科学与血液学的交叉学科。儿童不是“小大人”！是医疗保健特殊的阶段！儿童处于生长发育过程中，其造血功能及特点不同于成年人，因此疾病谱及疾病特点都有别于成年人。同种疾病治疗也有别于成年人。Company L儿科血液学得益于免疫学、生物化学、分子生物学、遗传学以及成人血液学等多学科的发展，进展很快。社会发展、卫生条件改善，营养性、感染性疾病得到有效控制，血液系统疾病特别是血液系统肿瘤逐渐成为危害儿童健康的重大疾病之一。儿科血液病发病率逐渐增高，尤以ALL为突出。儿科ALL疗效明显优于成年人，得益于化疗方案规范化、程序化、个体化，引起成人血液学学者的注意，并逐渐引入应用。Company L小儿造血的特点胚胎期造血 中胚叶造血期：胚胎第3周～6周，卵黄囊造血。肝造血期：胚胎2个月开始，3～6个月是胚胎的主要造血场所。骨髓造血期：胚胎第3个月开始，8个月时极度活跃，骨髓旺盛增生状态一直持续到生后5岁。Company L生后造血骨髓造血：出生后是人体主要造血场所脾脏、淋巴结、胸腺也参与造血，主要参与淋巴细胞、单核细胞的生成和发育。髓外造血：肝、脾、淋巴结Company L造血微环境与生理造血组织的结构、细胞组成（基质细胞等）造血调控和细胞因子各类血液细胞的生成、结构、代谢、功能的研究举例：红细胞膜结构的研究PNH（CD55、CD59）举例：血红蛋白的结构地中海贫血Company Logo造血干细胞（ Stem cell ， SC ）定义:造血干细胞是指尚未发育成熟的细胞，是所有造血细胞和免疫细胞的起源，它不仅可以分化为红细胞、白细胞和血小板，还可跨系统分化为各种组织器官的细胞，具有自我更新、多向分化和归巢（即定向迁移至造血组织器官）潜能。G-CSFG-CSF造 血 干 细 胞 的 增 殖 分 化Pre-T细胞Pro-T细胞T细胞Pro-B细胞Pre-B细胞浆细胞淋巴细胞系干细胞B细胞CFU-Mast抗体CFU-Ba肥大细胞造血干细胞自我复制嗜碱性粒细胞CFU-Eo嗜酸性粒细胞CFU-GCFU-GMCFU-GEMM中性粒细胞CFU-MCFU-Meg巨核细胞单核细胞巨噬细胞基质细胞TPO血小板BFU-E网织红细胞CFU-E红细胞EPO网织红细胞计数出生时4~5%3个月内维持在低水平，0.3%。婴儿期以后达成人水平，0.5~1.5%胎儿血红蛋白出生时70~75%6~12个月逐渐达成人水平，2%以下。白细胞计数出生时可高达20，000/ mm3生后2周左右可达12，000/ mm3至整个婴儿期。至学龄期后降至8000 / mm3白细胞的两个生理性交叉出生4~6天，中性粒细胞和淋巴细胞相等。4~6岁，中性粒细胞和淋巴细胞相等。血小板计数15万~35万/mm3血容量新生儿约85ml/kg早产儿可达90~108ml/kg婴儿及儿童约为75~80ml/小儿血液病病史贫血贫血发生的急缓贫血是伴随症状：出血、发热、血尿、神经系统症状是否有引起继发性贫血的疾患：慢性感染、消化道出血、肿瘤、内分泌疾病、肝肾疾病出血倾向出血部位出血特点伴随表现发热和容易罹患感染Company L小儿血液病病史可能相关症状体重减轻淋巴结、肝脾肿大皮肤淤瘢黄疸急性腹痛血尿骨、关节痛等等特别需询问药物毒物史营养饮食习惯、生长发育史、月经史家族史等等Company L病史采集提供诊断线索发病年龄性别籍贯饮食习惯服药史其他疾病历史家族史及周围环境查体Company L体格检查一般状况：特殊面容、衰竭状态、恶液质血压：皮肤：颜色：苍白、黄疸、醉酒貌、发绀皮损：出血点、淤斑、结节、搔痕指甲：淋巴结：眼：突眼、巩膜黄染口腔：粘膜溃疡、出血、牙龈增生、舌乳头萎缩咽：咽峡炎Company L体格检查胸部：胸骨肋骨压痛扣击痛、纵隔浊音界增宽腹部：腹部包块、肝脾肿大骨、关节：骨关节疼痛、关节（或肌肉）血肿神经系统：睾丸Company L血液系统疾病分类红细胞疾病骨髓衰竭贫血溶血：红细胞膜异常、酶异常、血红蛋白异常、免疫性溶血、PNH白细胞疾病粒细胞数量及功能异常单核-巨噬细胞功能异常：传单、LCH、HLH、等原发性免疫缺陷病Company L血液系统疾病分类血液系统肿瘤白血病淋巴瘤骨髓增殖性疾病（MPD）：包括MDS出血性疾病血小板数量或功能异常凝血因子异常血管性紫癜DIC儿童易栓症Company L随着医学基础研究的深入，各种疾病发病机理的阐述逐步走入分子水平，治疗原则策略也再不断做相应的调整各个领域都需要有人投入并深入研究，分科分专业更为细化但人体各系统并非独立存在，需要全面宏观分析了解病情，因此要求医师有扎实、多学科知识作为基础，才可能成为某一领域的专家。Company Logo解说词这是在骨髓中从造血干细胞到各种成熟的血细胞的分化过程。G-CSF