医学免疫学(第八版)补体2016PPT.pptVIP

(三) 旁路途径（alternative pathway） 不经C1、C4、C2，由C3、B因子、D因子参与的补体激活过程。 “激活物”主要是细菌脂多糖（内毒素）和其他多糖,以及凝聚的IgA和IgG4等（为补体激活提供接触面）。 C3 自发性活化 C3 H2O b B D C3 C3a b C3 转化酶的产生 This C3b molecule has a very short half life b C3b C3b iC3b iC3b I I 自发产生的 C3b 很快被降解 自发产生的 C3b 很快被降解 C3b C3b iC3b iC3b I I C3dg C3dg C3c C3c C3b C3b 沉积在细菌表面 C3 C3a b C5 b C5a B D b C5转化酶形成 如果不被降解…… 识别自己与非己； 补体效应的重要放大机制； 参与早期非特异抗感染。 旁路途径的特点 识别自己与非己 C3b B D b C3b C3 C3a b C3 激活之放大机制 C3a B D Bb C3b C3 b C3 激活之放大机制 C3b C3a b C3a C3a Bb C3b C3b C3 Bb B D b b C3a C3b C3 激活之放大机制 C3a C3a Bb C3b Bb Bb C3b C3a C3b C3b C3 激活之放大机制 C3a C3a Bb C3b Bb Bb C3a C3b C3b C3 激活之放大机制 * 经典、MBL和旁路途径的主要区别 比较项目 经典途径 旁路途径 激活物 补体固有成份 起始成分 C3转化酶 C5转化酶 生物学作用 IgM/IgG1~3与抗原形成的免疫复合物 细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等 C1~C9 C3 、B、D、P因子和C5~C9 C1q C3 C4b2a C3bBb(P) C4b2a3b C3bnBb(P) 在特异性体液免疫的效应阶段起作用 参与非特异性免疫，在感染早期起作用 MBL途径 细菌甘露糖残基, MBL MASP MBL, MASP, C2~C9 C4b2a C4b2a3b 参与非特异性免疫，在感染早期起作用 三、补体系统的调控 (一) 补体的自身调控 补体激活过程中产生的某些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。 (二) 补体调节因子的作用 补体激活过程中的调控蛋白 目的要求 掌握：补体的概念；补体激活途径及主要特点；补体的生物学功能及意义 熟悉：补体系统的组成、命名及理化性质 了解：补体激活的调节；补体与疾病的关系 医学免疫学 Complement system 一、概述（发现、概念、组成及特性） 二、补体系统的激活 三、补体激活的调节 四、补体系统的生物学作用及意义 五、补体与疾病的关系 内容提要 Bordet(1870-1961) discoverer of complement 补体的发现 溶菌 56℃，30分钟 正常豚鼠血清 溶菌 溶菌 凝集 凝集 感染霍乱豚鼠血清 感染霍乱豚鼠血清 霍乱弧菌菌液 （一）概念 补体：complement 存在于人和动物血清、组织液中及细胞膜上的一组不耐热、经活化后具有酶活 性、可介导免疫应答和炎症反应的蛋白质，包括30余种成分，称为补体系统。 1.补体的固有成分 经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2 MBL途径的MBL(甘露聚糖结合凝集素)和MASP 旁路途径的B因子、D因子； 三条途径的共同末端通路C3、C5-C9 2.调节蛋白：P因子、I因子、H因子等 3.补体受体：CR1-CR5、C3aR、C2aR、 （二）补体系统的组成 （二）补体的命名 C：静止状态（如 C1 ~ C9） C：激活状态（如 C4b2a） iC：灭活状态（如 iC3b） a：代表某成分裂解后产生的小片段（如C3a） b：代表某成分裂解后产生的大片段（如C3b） R: 补体受体 (CR1 or C5aR） （三）补体的命名 （四）理化性质及生成部位 1. 补体多属β球蛋白，少数属α或γ球蛋白； 2.自然条件下，以无活性酶原形式存在 3.各补体成分血清含量不一, C3含量最高；D因子最少； 4.补体性质不稳定，尤其对热敏感，56℃ 30分钟可灭活，此称为补体的灭活或血清的灭活； 5.主要由肝细胞、巨噬细胞产生。 补体系统的基本特征 1.连锁反应性 2.放大性 3.不稳定性 4.作用的两面性 二、补体系统的激