(精编)【医学教学课件】肾病综合征的诊断与治疗教学课件.pptVIP

一、诊 断;病因诊断 先天性NS 原发性NS 继发性NS;先天性：指在出生时或生后不久（3～6个月内）发生的NS，其临床表现与NS相似，病理改变不同，如芬兰型NS。 继发性：SLE、过敏性紫癜、系统性感染（乙肝、亚心炎等）、药物（汞、金、青霉胺）、肿瘤（淋巴瘤）、遗传性疾病（Alport综合征）。;临床诊断 单纯性NS 肾炎性NS;三、难治性疾病;激素耐药：经泼尼松正规足量治疗（1.5～2.0mg/kg.日或60mg/m2）8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或有部分效应，尿蛋白+～++。;频 复 发：指半年内复发≥2次，或一年内复发≥3次者。 激素依赖：用药后缓解，减量或停药后4周内复发，恢复用药仍有效，并重复3次以上者。;难治性肾病临床上的重要性及严重性;低白蛋白血症：多种蛋白质营养不良、血浆胶体渗透压下降、脂代谢异常，药物载体减少导致毒副作用增加。 高脂血症：对系膜细胞具有毒性作用，可导致肾小球硬化；可增加血小板的聚集，增高血液粘滞，促发高凝及发生血栓栓塞等；产生血管损伤，甚至发生动脉粥样硬化性冠心病。;较多严重的合并症 感染：NS死亡中70%是直接或间接由感染所致。易发生感染的原因： 体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失 补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调理作用 转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能;NS时可伴有细胞免疫紊乱 蛋白质营养不良 水肿致局部（如皮肤）循环障碍 激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力;细菌感染：以肺炎球菌多见，近年杆菌增多。感染部位可见于呼吸道、皮肤、泌尿系、腹腔。 病毒感染：当并发水痘、带状疱疹时病情较重；结核感染、卡氏肺囊虫感染、霉菌感染。;高凝状态及血栓栓塞合并症 原因： 肝脏合成凝血物质增加，如Ⅴ、Ⅷ因子 凝血抑制因子减少，如抗凝血酶Ⅲ自尿丢失 血浆纤溶酶原活性下降 高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强 ;血小板量增多 感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统 皮质激素可促进高凝 利尿剂的应用可使血液浓缩。;肾静脉血栓形成：急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行肾静脉造影。 下肢深静脉内血栓：双下肢不对称肿胀、小儿多次股静脉穿刺取血，尤应警惕，血管B超有助诊断。 肺栓塞：呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等，可行肺灌注扫描。 ;钙及VitD代谢紊乱 低血容量休克 诱因有： 体液丢失，如吐、泻、强利尿、失血、放腹水等。 不恰当长期禁食盐。 长期大量应用激素，反馈抑制肾上腺皮质功能，当遇某些应激情况出现皮质激素不足，机体保留水钠不利。;急性肾功能衰竭 血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症 肾小球病变严重 肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、肾小囊内压增高 药物诱发间质性肾炎 肾静脉血栓形成 新月体肾炎 肾小管功能紊乱;存在慢性肾功能减退的潜在危险 NS发生慢性肾衰、终末期肾改变的因素有： NS的病理类型：膜增殖性41%，膜性肾病8%，微小 病变7%。 持久存在的高血压 持续蛋白尿;皮质激素的副作用 其副作用基本上可概括为两类： 长期超生理剂量的激素对机体代谢和各系统的影响。 肾上腺皮质功能不全和撤停综合症。; 长期超生理剂量的激素对机体代谢和各系统的影响 对脂肪代谢的影响：肥胖、体脂分布异常，柯兴氏征； 蛋白质分解代谢增加、负氮平衡、伤口愈合不良、蛋白质营养不良； 糖代谢紊乱：类固醇糖尿病发生率5～9%，一般停激素后可恢复，少数需用降糖药及胰岛素治疗。 水电解质及酸碱平衡方面：可引起水钠潴留、血容量扩大、高血压；尿中失钾、碱中毒；高尿钙、骨质稀疏。;对中枢神经系统及精神方面的影响：兴奋、欣快感、多语、失眠；个别诱发精神病或癫痫发作；有时发生良性颅压增高。 对肌肉骨骼系统的影响：肌无力、骨质疏松甚至病理骨折；影响小儿生长发育。 对消化系统的影响：食欲亢进；胃及十二指肠消化性溃疡甚至肠穿孔。 诱发和加重感染。 其他：皮肤变薄、白内障、青光眼、末梢血白细胞增多，多汗、夜汗等。;肾上腺皮质功能不全和撤停综合征;撤停综合征（withdral syndrome)又称戒断综合征，当长期应用激素如减量太快或突然停用，则可出现肌痛、肌强直、关节痛、恶心、呕吐、乏力等。 主因HPA轴的长期受抑制或机体组织长期受高水平激素的影响，致正常水平的激素嫌不足所致。;频复发及激素依赖性NS的治疗;再次投药可推迟至复发后5天 激素剂量与初治时相同 因个体情况制定疗程 还可换用激素的不同制剂 激素+免疫抑制剂：CTX或苯丁酸氮芥;激素耐药的NS的治疗;引起或伴发激素耐药的几种情况;我国小儿NS病理类型（n=699例）;;伴发感染时对激素治疗效应差； 并发高凝状态或有肾静脉血栓形成； 患者本身糖皮质激素受体数量不足或功能状态改变； 同时应用能影响激素药