(精编)【医学教学课件大全】红斑狼疮 Lupus erythematosus教学课件.pptVIP

〔防治〕 帮助患者正确认识疾病，争取早诊断、早治疗；避免紧张劳累、注意避光、预防感染。 皮肤为主的治疗可选用氯喹、反应停、雷公藤等中药；外用皮质激素制剂。 内脏损害应选用强的松；必要时加用免疫抑制剂。 其他：中医中药、非类固醇抗炎药、免疫调节剂等作对症、辅助治疗。 皮肌炎dermatomyositis 病例1 男，64岁。自述2个月前因头部瘙痒、头屑多，先后按脂溢性皮炎和泛发性湿疹治疗。无效并出现呛咳及声嘶、四肢乏力，拟诊皮肌炎入院。查体：两肺呼吸音粗糙，右肺可闻及干罗音。面颊、鼻背部呈蝶形水肿性红斑，额部、枕部、额前、肩胛部、腹部及四肢近端见片状分布紫红色丘疹及红斑，表面有少许细鳞屑。颈后、肩部、四肢近端肌群压痛明显，上肢上抬及两腿下蹲稍困难。实验室检查：血小板67×109/L，血清天冬氨酸转氨酶(AST)2 050 nmol.s-1/L，肌酸磷酸激酶(CPK)18 370 nmol.s-1/L，乳酸脱氢酶(LDH)5.53 μmol.s-1/L，癌胚抗原(CEA)107 μg/L。X线胸片：双肺间质性实质性病变。消化道钡剂造影：食管蠕动稍慢。诊断皮肌炎，予以泼尼松等治疗，1个月后皮损及肌无力症状明显改善，说话口齿清楚，复查CPK、LDH、AST均有所降低。半年后因消化道出血死亡。 病例2 男，76岁。9个月前因颜面、躯干瘙痒伴皮疹就诊，拟诊扁平苔癣，治疗无效，渐加重并出现四肢肌无力。查血CPK、LDH均增高，并出现呛咳、吞咽困难，拟诊皮肌炎入院。查体：抬头及颈部活动困难，肩带肌、四肢近端肌肉明显压痛，抬臂及下蹲、站立明显困难。肝肋下1.5 cm，剑突下2 cm，轻触痛。两眼眶周及额部见紫红色斑疹，躯干、后背、指趾关节背面及踝关节等处有散在大小不等的暗红色斑疹，上覆细鳞屑，甲皱襞稍增厚。实验室检查：LDH 2.61 μmol.s-1/L，红细胞沉降率23 mm/1 h。B超：肝右叶占位性病变，腹膜后不均质包块。肝脏CT扫描：肝尾叶占位性病变。食管钡剂造影：食管吞钡动作无力，钡剂经会厌部反流入气管。确诊皮肌炎，经泼尼松等治疗，皮损稍好转，但呛咳、吞咽困难加重，住院10天自动出院而失去联系。 病例3 女，40岁。因面部皮损伴发热、四肢关节肌肉酸痛5个月，外院按皮炎治疗无效，拟诊皮肌炎入院。查体：头颈低垂，两侧肩带肌、四肢近端肌肉明显触痛，膝关节稍肿胀，抬臂及下蹲困难。心率114/min，律齐，两肺呼吸音粗糙。双眼脸、额部、面颊、鼻翼两侧见紫红色水肿性斑片，颈前“V”字区及颈两侧有暗红色丘疹斑，部分覆以细鳞屑，双手甲皱襞增厚且有红斑。实验室检查：尿蛋白(++)，红细胞沉降率60 mm/1 h，AST 1 650 nmol.s-1/L，CPK 6 118 nmol.s-1/L，LDH 6.93 μmol.s-1/L。心电图示T波改变。入院后曾根据发热、关节痛、面部红斑及蛋白尿、心肌损害，拟诊系统性红斑狼疮，两次抗核抗体及狼疮带试验均阴性。复查CPK15 869 nmol.s-1/L，LDH 6.91 nmol.s-1/L，肌电图示肌源性损害，又维持了皮肌炎诊断。经泼尼松治疗1个月，复查CPK、LDH有所降低，带药出院治疗。 病 因 遗传 具有HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等基因位点者，危险因素高。 感染 可能与柯萨奇病毒感染有关。 肿瘤 特别是老年患者往往伴有肿瘤。 免疫 可能与体液免疫关系密切。 临床表现包括皮损、肌炎及全身症状 上眼睑为中心的特殊水肿性淡紫红色斑。 指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹称G0ttr0n征。 有时可有弥漫性红斑、皮肤异色症。 横纹肌均可受累，四肢近端肌肉先受累。 出现肌肉肿胀、疼痛、肌无力。 表现出举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑，呼吸肌和心肌亦可受累。 实验室检查 血清肌酶 肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(GOT)、醛缩酶(ALD)显著增高。 肌电图 为肌源性萎缩相肌电图。 肌肉活检 肌纤维肿胀、横纹消失，肌细胞核增多等。 自身抗体 与肌炎相关的自身抗体主要有抗J0-1等抗体。 尿肌酸 24小时尿肌酸排泄量增高大于100-200mg/d，伴肌酐排泄量减少。 治 疗 一般治疗 休息 、营养、避免曰晒、注意保暖。 糖皮质激素 急性期初始量为40-80mg/d，逐渐减量，最好不用含氟激素。 免疫抑制剂 多与激素联合使用，如MTX、CTX等 其他疗法 血浆置换、静滴免疫球蛋白、蛋白同化剂、抗感染、调节免疫功能。 硬皮病scleroderma 病 因 尚不清楚。可能与免疫学说、胶原合成学说及血管学说有关。 主要是一种以皮肤及