新生儿黄疸溶血病(严超英)7年 ppt课件.pptVIP

* 二、发 病 机 制 RBC IgG 生理情况 病理情况 O型母亲 RBC RBC A型胎儿 血管外溶血 A A A IgG * 胎儿RBC抗原性较弱（为成人抗原1/4-1/5） 母体本身存在的血型抗体主要为IgM 胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体 临床症状轻，被误诊或漏诊 ABO血型不合特点 以母为“O”子为“A”或“B” 溶血最常见 可发生在第一胎 真正发生溶血者少（占26%） * 母为“O”子为“A”或“B” 溶血最常见： 0型RBC的抗原与A或B抗原 分子差异性大 ABO溶血可发生在第一胎： A、B抗原广泛存在于自然界 * Rh仅存在人（猿）RBC上 Rh血型不合特点 抗原性依次为： DECced 临床上D抗原阳性叫Rh(+),D抗原阴性叫Rh(-) 母亲Rh(-),胎儿Rh(+) 溶血 母亲Rh(+),胎儿Rh(+), RhE,C,c,e不合 一般不发生在第一胎: 初发免疫反应主要是IgM * 三、临 床 表 现 (Rh重于ABO) 贫血: 全身表现： 胆红素脑病： 肝脾肿大： 黄疸: 24小时内出现，皮肤呈橘黄色 皮肤粘膜苍白 轻者：Hb14g/dl 重者：Hb8g/dl,甚至出现心力衰竭 骨髓外造血 精神萎靡，吃奶少，不哭，发绀，呻吟及心衰的表现 * 胆 红 素 脑 病 定义： 促使脑病发生的因素： 临床特点： 由于血清间接胆红素增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑神经细胞受损，而表现意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重的后遗症。 * 促使脑病发生的因素： 间胆量增高： 足月儿20mg/dl 早产儿8-10mg/dl 血脑屏障功能减低： 早产、低体重 缺氧、酸中毒 低血糖、低体温 感染 * 凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张、呼衰、DIC、肺出血，约1/2~1/3死亡。1-2天。 多发生于生后2-7天。表现为嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天-1天。 早期： 痉挛期： 临 床 特 点 吸吮及对外界反应先恢复，随之呼吸好转，肌张力恢复。持续2周。 恢复期： 2个月后听、视力障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。 后遗症期： * 患儿血清特异抗体 直接Coomb’s试验 四、实验室检查 血常规: 胆红素: 母子血型: Rbc Hb Rct 抗体释放试验 间接Coomb’s试验 注意:应在生后24-96小时作，1周后常阴性。 总胆增高，以间胆为主 游离抗体 * IgG RBC RBC IgG 抗人球蛋白 RBC IgG RBC IgG * IgG RBC RBC IgG 抗人球蛋白 RBC IgG RBC IgG * B超 实验室检查 五、诊 断 产前诊断 病史 血型及血型抗体测定 羊水检查 生后诊断 病史 临床表现 * 六、治 疗 产前治疗 提前分娩 孕母血浆置换 宫内输血 生后治疗 光疗 药物治疗 支持治疗 换血疗法 * 光 疗 适应症： 机 制： 注意事项： 副作用： 方 法： * 黄疸发生在早产儿、低出生体重儿 或同时伴有血脑屏障开放的因素。 光疗适应症 足月儿总胆红素大于12.9mg/dl 产前诊断Rh溶血 ，生后出现黄疸。 换血前后 * 水溶性代谢产物 光疗选择： 机制 间胆 排出 光:460-465nm 氧化、异构化 胆、肠道 尿 蓝光: 427-475nm 绿光: 514.5(510-530)nm 白光: 160-320w * 全身暴露，保护好眼睛、会阴部。 注 意 事 项 注意保温，防止体温 过高 散热 不显性失水 过低 低体温 寒冷损伤综合症 * 青铜症 副 作 用 腹泻 核黄素减少 DNA损伤 皮疹 低钙抽搐 （3-4小时） （24小时） （72小时） （直胆4mg/dl） * 方 法 间断照射: 一般照射6-12小时，停止2-4小时，共照射1-2天，严重者3-4天以上，待胆红素降至安全范围停止。 优 点： 较持续照射效果好 可减轻副作用 * IVIG: 1g/kg—阻断抗体上FC受体 药 物 治 疗 肝酶诱导剂：苯巴比妥 作用： 诱导肝酶活性 增加Y蛋白量 用法： 5-8mg/kg.d，分次口服 锡—原卟啉: 血红素加氧酶抑制剂 * 支持疗法 提早喂养 （鼻饲） 尽早建立正常菌群 促进胎粪排出 防止低血糖 减少肠肝循环 增强转运、转换及血脑屏障功能 输血浆、白蛋白 加速胆红素转运 减少胆红素透过血