生物化学复习提纲下2.pptxVIP

生物化学复习提纲;Aa的物理性质 蛋白质的结构 蛋白质的修饰 核酸的双螺旋结构和组蛋白 米氏方程 酶的抑制作用特点 酶的活性调节;生物氧化;糖代谢;脂代谢;脂蛋白和载脂蛋白;脂肪酸的beta氧化以及ATP的计算;2.2 β-氧化（经历脱氢、水化、再脱氢、硫解4步重复反应。） 2.2.1 脱氢氧化 从羧基端开始；脂酰-SCoA脱氢酶（辅基是FAD）催化；生成Δ2,3-反-烯脂酰-SCoA 。FADH2经呼吸链，产生ATP。 2.2.2 水化 Δ2,3 -反-烯脂酰-SCoA在其水合酶作用下生成 L-β-羟脂酰-SCoA。;2.2.3 氧化： L-β-羟脂酰-SCoA脱氢酶(辅酶为NAD+ )；生成β-酮脂酰-SCoA。 2.2.4 硫解： 在硫解酶作用下， 形成乙酰-SCoA和比原脂酰-SCoA少2个C的脂酰-SCoA。 ;1）脂肪酸活化在线粒体外，需消耗1个ATP的二个高能键(计作2ATP）。 2）脂酰-SCoA需经肉毒碱携带进入线粒体。 3）所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶。 4）β-氧化包括脱氢、水化、脱氢、硫解4个重复步骤。 5）每一次产生1个NADH、1个FADH2，经呼吸链可产生4个ATP；乙酰-CoA可进入TCA，氧化生成CO2和水，如此重复。 ;脂肪动员和酮体的生成和利用;;1.酮体：丙酮、乙酰乙酸、 β-羟丁酸合称~。 酮体(acetone bodies)是脂肪酸在肝脏进行正常分解代谢所生成的特殊中间产物 2.酮体生成的意义 (1)酮体易运输： (2)易利用：脂肪酸活化后进入β-氧化，每经4步反应才能生成一分子乙酰CoA，而乙酰乙酸活化后只需一步反应就可以生成两分子乙酰CoA， 长链脂肪酸穿过线粒体内膜需要载体肉毒碱转运，脂肪酸在血中转运需要与白蛋白结合生成脂酸白蛋白，而酮体通过线粒体内膜以及在血中转运并不需要载体。抑制丙酮酸脱氢酶系活性，限制糖的利用。同时乙酰CoA还能激活丙酮酸羧化酶，促进糖异生。 3)节省葡萄糖供脑和红细胞利用 (4)肌肉组织利用酮体 (5)酮体生成增多常见于饥饿、妊娠中毒症、糖尿病等情况下； 3.酮体在肝脏线粒体的合成 1）生酮作用（ketogenesis)： β-氧化产生过量的乙酰CoA在肝脏中生成酮体的过程。 2）肝细胞线粒体中有生酮作用的所有酶； 当[草酰乙酸]↓， [乙酰CoA]↑时，生成酮体。 4.利用 由于肝脏缺乏琥珀酰辅酶A转硫酶和乙酰乙酰硫激酶??故不能利用 酮体。  ;;糖和脂肪之间的代谢关系;氨基酸代谢;蛋白质的消化和降解;2.内源蛋白质的降解 2.1由溶酶体内各种水解酶降解 2.1 .1功能 （1）清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及细胞 （2）防御功能：识别和吞噬病毒和细菌 （3）其它功能：蝌蚪尾部的退化 2.2 泛素介导胞内蛋白质的降解（标签） 2.2.1 意义：防止异常、不需要的蛋白质积累，有利于aa的利用。 2.2.2 通常需降解的蛋白质： （ 1）合成中掺入错误aa的缺陷蛋白质； （2）行使功能时有损伤积累的蛋白质； （3）代谢途径中的关键酶（常迅速转换） 2.2.3 泛素：含76个aa残基的高度保守的蛋白质。依赖于ATP，泛素与被降解蛋白连接形成真核蛋白酶水解系统——蛋白酶体 2.2.4蛋白质泛素化系统由3个组分构成，一个称为泛素激活酶E1，它可利用水解ATP释放的能量以其胱氨酸泛素转移到靶蛋白上，并与靶蛋白赖氨酸残基（Ly残基（Cys)的巯基与泛素C端的甘氨酸残基（Gly)形成高能硫酯键。连接在E1上的泛素然后被转移到另一个泛素结合蛋白E2上，同时被选中的靶蛋白质与第三个组分即靶蛋白泛素连接酶E3结合。E2然后将与其连接的s)-NH2基团形成异肽键（isopeptidebond)，E2被释放。 ;氨基酸的脱氨基作用（在aa代谢中有重要地位）;转氨作用; 联合脱氨作用;氨基的转运;尿素的生成过程;1.氨甲酰磷酸生成 1.1 在线粒体中进行，耗能、不可逆。 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化，为关键酶。 N-乙酰谷氨酸为别构激活剂。 氨气来源于谷氨酸的氧化脱氨作用，而CO2是糖代谢的产物， 二者在ATP存在的条件下首先合成氨甲酰磷酸 2.形成瓜氨酸 2.1在线粒体内； 鸟氨酸转氨甲酰酶将氨甲酰基交给鸟氨酸； 经特异转运系统，瓜氨酸进入细胞质。 ;3、精氨琥珀酸生成： 3.1 在胞质； 精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸与Asp缩合；