胆管囊肿分析.ppt

胆管囊肿 . 胆管囊肿发病原因：（存在争议） 一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。 另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。 . 胆管囊肿 临床表现 又称先天性胆管扩张症，多见于女性，婴幼儿及儿童占2/3，老年人少见。 典型的三大临床症状： 1.肿块（≥90％） 2.黄疸（约50～70％） 3.腹痛（约60％） 其他临床症状：营养不良，出血倾向，肝功能异常（2/3）、腹水，可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。 . 胆管囊肿 分型 分型比较混乱：现在普遍接受的是日本籍学者todani等修改补充完善的五型分类法： Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左、右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%～90%。 . 胆管囊肿 分型 Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。 . 胆管囊肿 分型 Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。 . 胆管囊肿 分型 Ⅳ型：为肝内、外胆管多发扩张（ Ⅳa ）或肝外胆管多发扩张（ Ⅳb ）。 . 胆管囊肿 分型 Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。 Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其鉴别重点，也有学者认为Ⅳa型也属于Caroli病。 . . 胆管囊肿 影像学表现 1、X线： 1）经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）：可显示囊肿的部位、数量、大小和形态，有时能发现胰胆管汇合处异常。 2）消化道钡餐造影：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下移。 2、B超： 胆总管部位出现局限性扩张的 无回声区，多呈椭圆形或梭形， 其近端胆管一般无扩张，胆囊 受压、推移。 （右图：caroli病B超可见 “中央点征”） . 胆管囊肿 影像学表现 3、CT： 主要表现为：胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头向左前移。 . 胆管囊肿 影像学表现 4、MRI： 除Ⅳa型可见肝内胆管扩张（图a ）外，其余几型无肝内胆管扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。（图b、c） （图a） （图b） （图c） . 胆管囊肿 影像学表现 胆囊形态一般比较饱满。 . 胆管囊肿 影像学表现 磁共振水成像（MRCP）：可以显示球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统，是目前最常用检查方法之一。 . 胆管囊肿 影像学表现 5、胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。 . Caroli病（ Ⅴ型） 先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)，是一种较为少见的先天性胆道疾病, 1958年由法国学者Caroli首先详细描述、并报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张的病例, 故称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，可单发，为多发性常见。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史 就Caroli病是否包括合并肝外胆管扩张，目前存在学术上争议，有些报道则严格将单纯的先天性肝内胆管扩张症才称为Caroli病，随着对本症与先天性胆管扩张症（Ⅰ- Ⅳ型）类型了解的深入，目前多数学者认为这是一独立的病症，其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。 . Caroli病 临床表现 本症主要发生于儿童或青少年，10岁以下开始发病出现症状者约占全部病例的60%。 女性稍多于男性。 【临床症状】： 常不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点，可起病于任何年龄。 由于本病常合并存在其他器官的囊性病变，应该同时了解肾脏、胰腺、脾脏是否也有囊性改变。 . Caroli病 病理学 病理学特点 以肝内胆管囊状扩张及肝内多发结石为特征 囊状扩张的胆管与胆树交通 部分囊状扩张的胆管腔内有门静脉分支（箭头） . Caroli病影像诊断要点 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在，后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。 .