十二指肠神经内分泌肿瘤病例随访.pptVIP

十二指肠神经内分泌肿瘤 胃肠道神经内分泌肿瘤(NEN) 胃肠道神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。 胃肠道神经内分泌肿瘤发病率很低（约占胃肠道肿瘤的2%-3%）。 整个胃肠道中，以直肠发病率最高，其次为胃、结肠、阑尾、小肠的发病率最低。 临床表现 大多数胃肠道NEN无功能性 功能性表现与原发部位分泌的肽类物质及激素有关 5-羟色胺——类癌综合征（皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变 ） 胃泌素——卓-艾综合征（难治性溃疡） 病理 病理学特征和免疫组织化学标记物是确诊胃肠道神经内分泌肿瘤的金标准。 Syn和CgA是确诊神经内分泌肿瘤常用的免疫组织化学标记物。 根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分为三个组织级别。 低级别（G1，核分裂象为1?个∕?10?HPF，Ki-673%） 中级别（G2，核分裂象为2~20个∕10?HPF，Ki-67?为3%~20%） 高级别（G3，核分裂象＞20?个∕10?HPF，Ki-67＞20%） WHO分型 2010年WHO对胃肠道神经内分泌肿瘤（NEN）命名和分类进行了修订，将胃肠神经内分泌肿瘤分为2种类型： 1、高分化低级别的神经内分泌肿瘤（NET），根据组织学和增殖活性属于G1和G2级 2、低分化的神经内分泌癌（NEC）：