内分泌系统及代谢疾病库欣综合征及嗜铬细胞瘤白立炜幻灯片.pptVIP

五、治疗 一经确诊，及时手术 （一）术前准备： 术前常规给予药物治疗，控制血压和临床症状，以保证手术成功，常用的药物有： 1、肾上腺素能阻断剂：不少于2周 先用α-肾上腺素能阻滞剂2天后方可加用β受体阻滞剂 酚苄明 持续时间约24小时 10mg Bid p.o. 根据病情加量直至血压控制正常或接近正常 酚妥拉明 作用时间短暂，需静脉给药，仅用于危象发作 心得安 10~20mg tid p.o. 据心率调整 2、钙离子通道拮抗剂： 因钙离子参与了CA释放的调节，CCB通过阻断钙离子流入而抑制肿瘤细胞的CA释放，从而增加冠脉流量 硝苯地平 10~30mg/d 3、血管紧张素转换酶抑制剂：抑制RAS，降低血压 4、补充血容量 （二）术中处理 为一高风险手术，先游离内侧、切除血管，减少肿瘤内激素入血 切除肿瘤后及时扩充血容量，合理应用缩血管药物，防止低血压发作 （三）术后处理 扩容，合理应用去甲肾上腺素，维持血压,术后一月左右，根据血压、CA代谢产物测定，可判断治疗效果 谢 谢 Email : bailiwei1012@ * * * * * * 可多次进行，特别是症状发作之后，留取尿标本更有意义。正常值：5.0～45.4μmol/24小时尿（8～11毫克/24小时尿），阳性者常达20毫克以上，特别增高者可达70～80毫克或更高，应考虑肿瘤有恶性变之可能。 * 可多次进行，特别是症状发作之后，留取尿标本更有意义。正常值：5.0～45.4μmol/24小时尿（8～11毫克/24小时尿），阳性者常达20毫克以上，特别增高者可达70～80毫克或更高，应考虑肿瘤有恶性变之可能。 四、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 1、诊断步骤 证实高皮质醇血症的存在： 血中皮质醇浓度增高 持续性，无节律 区分是属于CD、腺瘤/癌或是异位ACTH 确定病变部位：垂体、肾上腺、异位肿瘤 2、诊断方法 完整的病史和查体资料，强调外貌特征 1）确定CS的存在： 实验室依据： 血皮质醇测定增高，昼夜节律消失 小剂量（2mg/d * 2）地塞米松抑制试验不被抑制 尿游离皮质醇测定 17-羟皮质类固醇测定增高 2）病因诊断： 大剂量地塞米松（8mg/d*2）抑制试验: CD大部分可被抑制, CS及异位ACTH不被抑制 ACTH测定: 最大价值在于鉴别病因 不依赖ACTH性, ACTH水平均低于正常 ACTH依赖性均有不同程度升高 影像学检查: 对病因鉴别及肿瘤定位必不可少 CT B超为首选, MRI 正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 (二) 鉴别诊断 1、肥胖症 血皮质醇正常, 节律存在, 可被小剂量地塞米松抑制 2、酗酒并有肝损害者 可出现假性Cushing综合征，戒酒一周后，生化异常消失 五、治疗 理想的治疗应达到 纠正高皮质醇血症，使之达正常水平 解除造成高皮质醇血症的原发病因 病因不同，治疗方法亦不同 理论上，CD是垂体ACTH分泌过多造成双侧皮质增生，直接处理垂体 似乎更有道理，从而使ACTH和糖皮质激素恢复正常 实际上，除肾上腺皮质肿瘤手术切除有良好效果外，目前还没有一种疗法完美无缺，当前治疗仍以手术、放疗及药物治疗相结合 （一）库欣病 微腺瘤可采用经鼻经蝶鞍切除术 一侧肾上腺全部切除，对侧大部分切除+放疗 开颅术切除大肿瘤 神经递质的药物应用 （二）腺瘤、腺癌、增生所致CS 手术切除腺瘤，腺癌做根治性切除 不依赖ACTH的大或小结节性肾上腺增生可行双侧切除+药物替代治疗 （三）异位ACTH 视病情手术、放疗、化疗 肾上腺 及其激素 米托坦 侧链裂解 羟化酶 类固醇脱氢酶 溶解 肾上腺组织 曲洛司坦 激素合成 抑制剂 米替拉酮 11β-羟化酶 酮康唑 P450酶 抑制剂 （侧链裂解、 羟化酶 ） CS的药物治疗 胆固醇 孕烯醇酮 17α-孕羟烯醇酮 17α-羟孕酮 11-去氢皮质醇 皮质醇 孕酮 11-去氢皮质酮 皮质酮 18-羟皮质酮 醛固酮 21羟化酶 11-β羟化酶 甲吡酮 裂链酶 氨基导眠能 去氢异雄酮 雌激素 睾酮 雌酮 17β-雌二酮 17α-羟孕酮 A4-雄烯二酮 六．预 后 取决于病因及是否及时合理治疗 垂体瘤术后复发率低 肾上腺腺瘤预后较好谢谢 肾上腺癌预后不良 异位ACTH分泌恶性