《睡眠医学》全套课件第五讲-睡眠过度.ppt

第五讲 睡眠过度 何金彩 教授/主任医师 温州医学院心理学系 温州医学院附属第一医院 一 发作性睡病（narcolepsy, NRL） 二 反复发作性睡病 三 特发性过度睡眠 四 创伤后过度睡眠 病因和病理 发病机制(一) 病理学基础导致觉醒、NREM睡眠、REM睡眠3种状态的界限调控削弱 发作性睡病患者24h总睡眠时间与常人相似，但对REM睡眠和NREM睡眠的起止调控发生障碍——夜间睡眠片段化，白天觉醒状态下突然出现的睡眠发作 患者可见明确的睡眠阶段分离——患者做梦和麻痹可在觉醒状态下单独出现（正常人仅见于REM睡眠期） 发作性睡病机理 orexin神经元缺失→觉醒减弱（嗜睡）LPT区REM睡眠→off神经元抑制、SLD区REM睡眠→on神经元激活→致猝倒或睡眠麻痹 PC区REM睡眠→on神经元激活→入睡前幻觉 猫vlPAG REM睡眠→off神经元损伤→增加黑暗时期REMS发作次数 发病机制（二） 多巴胺代谢异常：发作性睡病与脑内特异区域内多巴胺受体的上调机制有关 5-羟色胺的作用： 遗传学说： 本病与DQB1等位基因HLA－DQB1*0102密切相关。 98%的睡病患者携带HLA基因（普通人群＜60%） 实验室检查 辅助检查： 1、脑电图 2、脑脊液细胞检查 3、CT和脑活检 4、多导睡眠图 ⑴睡眠潜伏期短于10分钟 ⑵REM睡眠潜伏期短于20分钟 ⑶MSLT证实平均睡眠潜伏期少于5分钟 ⑷出现2次或者2次以上的睡眠始发的REM睡眠 很多文献报道发作性睡病同人类白细胞抗原（HLA）相关。HLA区域位于6号染色体，包括编码细胞表面糖蛋白的基因，其功能为参与免疫反应的调节。HLA抗原在细胞表达、结构和功能上不同，主要分为两类。 在各种族中，最具特异性的HLA标志为HLA-DQB1*0602，为DQ6的分子亚型。 98%的白种人发作性睡病患者同HLADR2和DQ1相关。发作性睡病同同人类白细胞抗原（HLA） DR2、DQ1及其亚型DR15和DQ6 强烈相关，可能存在疾病的基因底物。 诊断标准 诊断至少应包括以下第2、3项或第1、4、5、7项 （1）主诉过度睡眠或突然肌无力； （2）日间反复发作不可克制的瞌睡或睡眠，至少持续3个月； （3）与强烈情感相关的双侧姿位性肌张力突然丧失（猝倒发作）； （4）相关的特征包括：①睡眠麻痹；②入睡前幻觉；③自动行为；④主要睡眠时段被打断 （5）多导睡眠图存在以下一项或多项： ①睡眠潜伏期短于10min； ②REM睡眠潜伏期短于20min； ③MSLT证实平均睡眠潜伏期少于10min； ④出现两次或两次以上睡眠始发的REM睡眠。 （6）HLA分型证实DQB1*0602或DR2阳性； （7）临床症状不能用躯体或精神疾病来解释； （8）可以同时并存其他类型睡眠障碍，如周期性肢体运动障碍或中枢性睡眠呼吸暂停综合症，但不是引起以上症状的主要原因。 （三）鉴别诊断 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 特发性过度睡眠 癫痫发作 其他疾病 1.阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征和发作性睡病白天都存在警觉性低的现象，但发作性睡病患者在短暂打盹后，会变得清晰，而阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者打盹后，病情会加重。此外，猝倒发作也仅见于发作性睡病。 2. 特发性过度睡眠 特发性过度睡眠常部分缺乏REM睡眠相关性表现，如猝倒发作、睡眠麻痹、入睡前幻觉和多次小睡潜伏期测定所见的两次或两次以上睡眠始发的REM睡眠等特征。 此外，特发性过度睡眠患者： 入睡持续时间比较长， 日夜睡眠时间均明显增加， 睡眠程度也比较深， 觉醒困难， 醒后无清晰感。 3. 癫痫发作 发作性睡病患者可出现自动行为和遗忘，易被误诊为复杂部分性癫痫。复杂部分性癫痫发作不出现不可抗拒的睡眠发作及猝倒发作等症状，而且发作性睡病的自动行为多为患者熟知的日常活动，更具有目的指向，脑电图结果有助于鉴别。猝倒发作有时易与癫痫失张力或肌阵挛发作混淆，此时的脑电图结果更有鉴别意义。 4. 其他疾病 反复发作性日间瞌睡或间隙性入睡而无猝倒发作，还可见于很多疾病，如意识模糊性觉醒、周期性肢体运动障碍、睡眠不足综合征、反复发作性过度睡眠、长睡眠者的慢性睡眠剥夺和抑郁症。 治疗（一）一般治疗 （1）此类病人不宜从事高空、水下、驾驶和高压电器等危险工作以防发生意外。 （2）病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。 （3）最好不要独自远行，更不能从事驾驶车辆、管理各种信号及其他责任重大的工作，以免