读书报告-小儿病脑管理指南幻灯片.ppt

* 免疫功能低下 HSV-1或2脑炎同时合并免疫功能低下的患者，应该静脉阿昔洛韦（10mg／kg每日三次）至少治疗21天，并复查脑脊液（A，II） VZV急性脑炎应该静脉阿昔洛韦治疗（A，II） CMV感染应该口服更昔洛韦，或伐昔洛韦，膦甲酸钠，或西多福韦（A，II） * 抗体有关的脑炎 所有疑似脑炎患者均应考虑抗体介导的脑炎，如果未经处理结局较差。此外，这类疾病的临床表型仍在增加（B，Ⅲ） 虽然肿瘤较少发生在儿童，所有VGKC(电压门控K通道)或NMDA（N-甲基-D-天冬氨酸）受体抗体相关性脑炎患者应该筛查肿瘤（C，III），并且持续检测几年（C，III） NMDA受体抗体相关的脑炎患者，如果没有肿瘤被发现，每年应进行肿瘤筛查，特别是如果患者有治疗反应不佳或有复发（B，Ⅲ） 如果可能的话，应考虑早期的免疫抑制和肿瘤切除治疗（B、Ⅲ） * THANKS 严格而言为病理学诊断，囿于临床条件，标志性的临床表现对诊断亦非常具有意义 儿童疑似病毒性脑炎管理 Management of suspected viral encephalitis in children - Association of British Neurologists and British Paediatric Allergy, Immunology and Infection Group national guidelines 2011 ABN/BPAIIG国家指南 introduction 病毒性脑炎/脑是指多种病毒引起的颅内急性炎症。 由于病原体致病性能和宿主反应过程的差异，形成不同类型疾病。若炎症过程主要在脑膜，临床重点表现为病毒性脑膜炎；主要累及大脑实质时，则以病毒性脑炎为临床特征。 * Classification 病毒直接感染： 疱疹病毒—HSV 12 , VZV , EBV , HHV67 肠道病毒 副粘液病毒—麻疹病毒 其他—流感病毒、风疹病毒 感染后免疫介导—急性播散性脑脊髓炎 非感染性—抗体介导 Epidemiology 6.3-7.4/100,000 for all ages (adults and children) 约10.5-13.8/100,000 children UK 5-10/100 000 低龄、高龄发病率高 节肢动物传媒区发病率高 HSV最常见[HSV-1 90% HSV-2 10%] Diagnosis 1 病毒性脑炎的标志性临床表现及其鉴别诊断 指南推荐： 患儿出现行为改变、性格改变、认知障碍、不同程度的意识障碍、痫性发作或有定位意义的神经局灶表现时，应考虑其患病毒性脑炎的可能性并进一步了解病情。[A,II] 及时鉴别诊断（代谢性、自身免疫性、中毒性因素或CNS外感染），尤其是患儿出现如既往类似发作史、对称的神经系统症状体征、肌阵挛、肝衰、酸碱中毒、不伴发热。[B,III] 呈亚急性病程者（数周至数月）应考虑自身免疫致病、代谢性因素致病。[C,III] 鉴别诊断考虑先后顺序见表[C,III] * 鉴别诊断范围大+病毒性脑炎症状缺乏特异性（排除性诊断）+儿童临床表现常不典型（不明显，不特异）+合格研究少 成人：发热伴精神异常，严重头痛、恶心、呕吐为感染性脑炎的典型症状。91%HSV-1脑炎患者入院时有发热或有发热史。定向力障碍（76%）,言语障碍（59%）及行为改变（41%）是最常见的诊治，另有1/3患者有痫性发作。 Toronto Acute Childhood Encephalitis study（样本量50）：最常见症状—发热80%, 抽搐78%，神经局灶表现78%，意识减退47% Wang’s study（样本量101）:人格改变或意识减退40%，抽搐33%，新发的神经系统症状36%，假性脑膜炎22%，发热未报。54%伴呼吸道感染，21%伴消化道感染。 Liverpool study（样本量51）：易怒或行为改变76%，发热67%，抽搐61%,呕吐57%，神经局灶表现37%。 （其中14名患儿可能非病毒性脑炎，数据不准确。） 研究表明低热、言语障碍，行为改变常被误诊为精神症状或药物、酒精作用，出现上述症状患者预后较差。 DIAGNOSTIC FEATURES HSV单疱病毒 VZV水痘带状疱疹病毒 EBV 流感病毒、副粘病毒 肠道病毒 麻疹病毒 HHV人类疱疹病毒 其他 HSV 无特异性症状体征 口唇疱疹对成人无诊断价值，对小儿可考虑 脑脊液HSV-PCR可阴 临床表现较轻 岛盖综合征（颌面神经麻痹+构音障碍+吞咽困难） VZV 急性/亚急性发热、头痛、意识障碍、抽搐 感染后小脑炎（小儿） 小脑水肿→高颅压→相应症状 脑卒中