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门脉高压及其并发症处理;1906年由Gilbert 和Villast 首次提名
定义:门脉压力>10mmHg(正常4~10)
门脉压梯度= 门脉压—下腔静脉压
>5mmHg 门脉高压
6~10mmHg 门脉高压亚临床期
>10mmHg 静脉曲张
>12mmHg 静脉曲张出血
(正常下腔静脉压4 ~ 6 mmHg) ;最常用评估方法;HVPG测量:经球囊导管在肝内测量;门脉高压5年生存率60% ~70%
病死率25% ~70%
是慢性肝病最常见并发症
其中肝硬化(占80%强)
并发症:
门脉高压性胃病和肠病
胃底食管静脉曲张及破裂出血
腹水伴低蛋白血症
肾功不全
门体短路脑病
脾功能亢进
肝肺综合征;
肝豆状核变性(肝、脑等脏器铜过量积聚)
α1-AT(血浆α1-AT量和质缺陷,伴儿童和成人
肝病和成人肺气肿)
卟啉病(血红素合成酶缺陷,卟啉及前体积蓄和分
泌,致肝、神经和皮肤损伤)
肝淀粉性变(淀粉样蛋白肝内沉积,细胞毒)
血色病(原发、继发铁负荷过量综合征)
结节病(系统性肉芽肿,非干酪性)
囊性纤维化(外分泌腺异常,胰功能不全,
肺损伤,肝硬化)
肝恶性肿瘤
白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞增生症;
3、窦后性
肝静脉血栓形成(经典Budd-Chiari综合征)
肝小静脉闭塞症
下腔静脉闭塞症
缩窄性心包炎
反复右心衰竭伴心源性肝硬化(肝后加肝内);
肝静脉/下腔静脉阻塞综合征 :
肝肿大、右上腹痛和进行性顽固性腹水表现最为突出
30~40岁年龄段发病率较高
可表现为:暴发型(数小时至数天)
急性型(病程1月)
亚急性型(病程6个月左右)
慢性型(多数1年以上)
注意:
VOD、SOS也可引起类似综合征(接受化疗、放疗、免疫抑制治疗或吡咯双烷生物碱中草药);
门静脉血栓形成
门静脉血管瘤
门静脉狭窄
门静脉-肝动脉瘘
化脓性门静脉炎 ;三、顽固性腹水处理美国肝病学会成人肝硬化腹水诊疗指南(2009版); ; ; ;表1. 腹水的实验室检查; ; ;
19、静脉输注白蛋白联合血管活性药物(如奥曲肽和米多君)可用于Ⅰ型肝肾综合征的治疗。(Ⅱa,B)
20、合并Ⅰ型肝肾综合征的肝硬化腹水患者应优先考虑肝移植手术。(Ⅰ,B);21、疑似自发性细菌性腹膜炎(SBP)的患者(如腹痛、肌紧张、发热、肝性脑病、肾衰竭、酸中毒或外周血白细胞升高),应多次进行腹穿以明确诊断。(Ⅰ,B)
22、腹水中性粒细胞计数 ≥250/mm3,应进行经验性抗生素治疗,如静脉点滴三代头孢菌素,推荐头孢他啶(2 g,Q8h)。(Ⅰ,A)
23、未接触过喹诺酮类药物,且无呕吐、休克、2级以上肝性脑病或血清肌酐 3 mg/dL的患者,口服诺氟沙星(400 mg/次,每日2次)是一个替代治疗选择。(Ⅱa,B);24、腹水中性粒细胞计数 ≥250/mm3并且有感染的症状和体征(体温 37.8℃、腹痛或肌紧张)的患者,等待腹水培养结果前应开始经验性的抗生素治疗,如静滴三代头孢菌素,推荐头孢他啶(2g,Q8h)。(Ⅰ,B)
25、腹水中性粒细胞计数 ≥250/mm3且高度怀疑继发性腹膜炎的患者,应测定腹水中总蛋白、乳酸脱氢酶、葡萄糖、革兰染色、癌胚抗原和碱性磷酸酶,以鉴别SBP与继发性腹膜炎。(Ⅱa,B)
26、腹水中性粒细胞计数 ≥250/mm3且临床怀疑SBP的患者,如果血清肌酐 1 mg/dL、尿素氮30 mg/dL或胆红素 4 mg/dL,应在发现后的6 h内大量静滴白蛋白(1.5 g/kg),连续2 d,从第3天起每日输注1g/kg白蛋白。(Ⅱa,B);27、对于肝硬化合并消
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