皮肌炎多发性肌炎dermatomyositispolymyositis.ppt

病因及发病机制 病因主要与血管病变、胶元代谢异常和自身免疫有关。 发病机制主要为真皮以及内脏（系统性硬皮病）的纤维化，这种过程可能由自身免疫反应所促发 硬皮病分类 限局性硬皮病 斑状硬皮病（morphea） 带状硬皮病（linear scleroderma）包括刀砍状硬皮病（en coup de sabre）。 系统性硬皮病 肢端硬皮病 包括CREST综合征 弥漫性硬皮病 * 皮肌炎/多发性肌炎 Dermatomyositis/ polymyositis 病因 感染 自身免疫 恶性肿瘤 发病情况：多见于中年，男女之比约1：3，皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现，可急性和缓慢起病。 临床类型： 1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤伴发皮肌炎 4. 皮肌炎与其它结缔组织病重叠 5. 儿童皮肌炎 6. 无肌病性皮肌炎 DM： Heliotrope sign 皮肌炎：面部玫瑰痤疮样皮疹，后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色 Gottron 丘疹 甲周红斑 皮肤异色症 poikeloderma 皮肌炎的肌肉表现 主要为肌肉无力、疼痛和压痛，主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等。严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快、