七版周围神经病.ppt

吉兰-巴雷综合征（GBS） 1.病因 2.发病机制 3.病理 4.分型和诊断 5.治疗 6.预后 GBS－概念 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。 GBS－病因及发病机制 GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 GBS-病理 主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞侵润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。 GBS－分型和诊断 AIDP：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 病前1~3周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。 GBS－分型和诊断 发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失轻，呈手套-袜套样改变。少数患者肌肉可有压痛。 部分患者有自主神经功能障碍，皮肤潮红，出汗增多，心动过速、心律失常、体位性低血压等， 多为单病程，病程中可有短暂波动。 GBS－分型和诊断 辅助检查 脑脊液：蛋白-细胞分离是GBS特征之一 血清学：少数CK轻度增高，部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性，部分可检测到抗空肠弯曲菌、抗巨细胞病毒抗体等。 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 腓肠活检：有髓纤维脱髓鞘。 * * * * * * * 周围神经病（Peripheral Neuropathy） 周围神经疾病 概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 吉兰－巴雷综合征 周围神经疾病－概述 解剖及生理 周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经及脊神经、自主神经及神经节。周围神经病是指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。 感觉传入神经 运动传出神经 周围神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用 周围神经疾病－概述 病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症 周围神经疾病－概述 发病机制 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。 周围神经疾病－概述 病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘断裂向远端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整 Pathological Processes Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination 周围神经疾病－概述 症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡 周围神经疾病－概述 辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩 三叉神经痛Trigeminal Neuralgia 三叉神经痛－病因及病理 病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫 三叉神经痛－临床表现 中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈