浙江大学精品风湿性疾病教学教程.ppt

风湿性疾病;总 论;风湿性疾病（rheumatic diseases，简称风 湿病）是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、肌腱、滑膜、韧带等以内科治疗为主的一组疾病。风湿性疾病很多都以疼痛为主要症状。 ;五“D”;在我国16岁以上的人群中：系统性红斑狼疮（SLE）的患病率约为0.07% 类风湿关节炎（RA)的患病率为0.32%～0.36% 强直性脊柱炎的患病率为0.25% 原发性干燥综合征患病率为0.3% 骨性关节炎在50岁以上者患病率达50% 痛风性关节炎日益增多 美国用于风湿病诊治的开支占其国民生产总值的1%;风湿病的分类（美国风湿病学会ACR, 1993）;临床特点;第二章 类风湿关节炎; 以关节损害为主的全身性自身免疫性疾病 慢性、对称性、多关节、非化脓性炎症 基本病理改变为滑膜炎 临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降。当炎症破坏软骨和骨质时，出现关节畸形和功能障碍。 关节外病变(皮下结节、心包炎、胸膜炎、肺炎、周围神经炎等） 病因未明，尚无特异性诊断指征 ; RA在各个国家和地区的发病率不同。我国患病率为0.32%～0.36%，较欧美国家白人的患病率低。36～50岁为发病高峰。女性高于男性约2～3倍。 ;病因与发病机制;发病机制：不十分清楚。当抗原进入人体后，首先被巨噬细胞吞噬，经消化、浓缩后与细胞膜的HLA-DR分子结合形成复合物，此复合物被T细胞受体所识别，该T辅助淋巴细胞被活化，通过其所分泌的细胞因子、生长因子及各种介质，引起一系列免疫反应，包括激活B淋巴细胞，使其分化为浆细胞，分泌大量的免疫球蛋白，其中有类风湿因子（rheumatoid factor, RF) ，使关节出现炎症反应和破坏。 ;病 理;临床表现;类风关好发部位——“靶关节”;关节表现包括： 晨僵：持续时间与关节炎症程度成正比，是观察本病活动的指标之一。 痛与压痛：疼痛特点是慢性、对称性。关节疼痛以夜间、晨间及关节起动时明显，活动后疼痛可减轻。 肿胀：对称性。关节炎性肿大而关节附近肌肉萎缩，关节成梭形。 畸形：晚期由于滑膜炎的绒毛破坏了软骨和软骨下的结构，造成关节纤维性或骨性强直，加之关节周围的肌腱、韧带损害使关节不能保持在正常位置，??现手指关节半脱位如手指的尺侧偏斜、天鹅颈畸形等。关节周围肌肉的萎缩、痉挛使畸形更严重。 功能障碍：关节肿痛和结构破坏都会引起关节的活动障碍。 ;天鹅颈;功能分级标准;关节外表现 类风湿结节：是本病较特异的皮肤表现，出现在20%～30%的病人。浅表结节多位于肘鹰嘴附近、枕、跟腱等关节隆突部及受压部位的皮下。结节呈对称分布，质硬无压痛，大小不一，直径数毫米至数厘米不等，其出现提示病情活动。深部结节可出现在肺部，结节可发生液化，咳出后形成空洞。;类风湿血管炎：是关节外损害的基础，其典型的病理改变为坏死性血管炎，主要累及病变组织的动脉，可出现在病人的任何脏器。血管炎的病理基础是免疫复合物及补体在血管壁的沉积以及淋巴细胞浸润。表现为甲床或指端小血管炎，少数发生局部缺血性坏死。侵犯肺部可出现胸膜炎、肺间质病变。心脏受累最常见的是心包炎，冠状动脉炎可引起心肌梗死。神经系统受损可出现脊髓受压、周围神经炎的表现。 ;其他：30%～40%的病人可出现干燥综合征。部分病人出现小细胞低色素性贫血。RA伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至出现贫血和血小板减少，称Felty综合征。长期RA可并发肾淀粉样变性。另外，抗风湿药物可引起肾损害。 ;实验室及其他检查;类风湿因子（ RF）：由于感染因子引起体内产生的以变性IgG为抗原的一种自身抗体，又称抗抗体。可分为IgM型、IgG型、IgA型、IgE型，在常规临床工作中测得的是IgM型RF。生物学作用包括：①调节免疫反应②激活补体③清除免疫复合物使机体受到损伤。 RF见于70%的病人血清中，其数量与本病的活动性和严重性呈正比。随着病情发展，RF滴度升高，但RF不是特异性指标，RF阴性不能排除RA诊断，其它风湿性疾病RF也可以阳性，甚至在5%的正常人中也可出现低滴度的RF，因此其对RA的诊断不具特异性。;ELISA检测抗CCP抗体;关节滑液检查：病人关节腔内滑液量常超过3.5ml，滑液中白细胞明显增多，可达到2000～75000×106/L，中性粒细胞占优势。 滑膜活检 ;关节X线检查：以手指和腕关节的X线摄片最有价值。;RA Ⅰ期;软骨下囊样破坏，骨侵蚀改变;关节间隙狭窄，关节脱位 ;RA Ⅳ期;诊断RA必备的条件：未分化关节炎;未分化关节炎(undifferentiated arthritis，UA)早期关节炎(early arthritis，EA);关节炎的检查：;1987年ACR RA分类标准;新标准产生背