伴随糖解反应生成atp和nadh.ppt

總結 14.2 (續) 各種 D 型六碳醣包括果糖、半乳糖及甘露糖，被匯集進入糖解作用。其各自可利用磷酸化作用轉換成葡萄糖 6-磷酸、果糖 6-磷酸或果糖 1-磷酸而進入糖解反應。 半乳糖 1-磷酸轉換成葡萄糖 1-磷酸涉及兩個核酸衍生物：UDP-半乳糖和 UDP-葡萄糖。在催化半乳糖轉換成葡萄糖 1-磷酸路徑中，所需的三種酵素中任一種產生基因上的缺失都會導致不同嚴重程度的半乳糖血症。 p.582 p.573 ⑧ 3-磷酸甘油酸轉化成 2-磷酸甘油酸 p.574 圖 14-8 圖14-8　磷酸甘油酸 變位酶反應。 p.573 ⑨2-磷酸甘油酸脫水成磷酸烯醇丙酮酸 p.574 ⑩ 從磷酸烯醇丙酮酸轉移磷醯基到 ADP p.574 在這種受質層次磷酸化中，產物丙酮酸（pyruvate）先以烯醇的形式出現，然後快速且非酵素催化性地互變異構成酮態，這種情形主要是在 pH 值為 7 發生： p.575 整個平衡表列顯示淨得 ATP 葡萄糖 + 2ATP + 2NAD+ + 4ADP + 2Pi → 2丙酮酸 + 2ADP + 2NADH + 2H+ + 4ATP + 2H2O 葡萄糖 + 2NAD+ + 2ADP + 2Pi → 2丙酮酸 + 2NADH + 2H+ + 2ATP + 2H2O 2NADH + 2H+ + O2 → 2NAD+ + 2H2O 整個糖解反應過程中，一分子的葡萄糖會轉化成兩分子的丙酮酸（碳路徑）。兩分子的 ADP 和兩個 Pi 轉變成兩分子的 ATP（磷醯基路徑）。 BOX 1-2 FIGURE 1 p.576 BOX 14-1 生化醫療專欄 / 腫瘤的高糖解速率提供了化學療法的標的，且有利於臨床診斷 p.576 BOX 14-1 (續) 圖1　腫瘤細胞中的葡萄糖無氧代謝所得到的 ATP（每葡萄糖 2 個）遠少於在健康細胞中有氧環境下完全氧化成CO2 所得到的（每葡萄糖約 30 ATP），因此腫瘤細胞必需消耗更多的葡萄糖來製造相同量的 ATP。葡萄糖轉運蛋白和大多糖解酵素在腫瘤中被過量製造。抑制六碳醣激酶、葡萄糖 6-磷酸去氫酶或轉酮酶的化合物能夠阻礙糖解生成 ATP，因此剝奪癌細胞的能量並且殺死它。 p.577 BOX 14-1 (續) 圖2　18F 標定的 2-氟-2-去氧葡萄糖經六碳糖激酶磷酸化，使 FdG 困在細胞內（以 6-磷酸 FdG 形式），能用 18F 的正子發射來偵測其存在。 p.577 BOX 14-1 (續) p.577 BOX 14-1 (續) 圖3　經由正子發射斷層攝影（PET）偵測癌化組織。成人男性病患經過手術切除原位皮膚癌（惡性黑色素瘤）。左邊的影像由全身電腦斷層（CT 掃描）取得，顯示軟組織和骨骼的位置。中間欄是患者服用 18F 標定的 2-氟-2-去氧葡萄糖（FdG）後的 PET 掃描。深色斑點表示高度葡萄糖利用的區域。如預期，腦部和膀胱被大量標記──因為腦部利用了大部分身體所消耗的葡萄糖，膀胱則是因為 18F 標定的 6-磷酸 FdG 被排泄到尿液中。當 PET 掃描標記的強度被轉變為假色（強度隨著從綠色到黃色到紅色漸增強）且與 CT 掃描的影像重疊時，結合的影像（右）顯示出腫瘤在上部脊椎骨頭、肝臟以及肌肉的一些區域，都是從原位惡性黑色素瘤擴散的結果。 p.578 第一型糖尿病葡萄糖攝取有缺陷 相反的，骨骼肌、心肌以及脂肪組織細胞中的葡萄糖運轉蛋白（GLUT4）被侷限在小小的細胞內囊泡中，只在對反應胰島素訊號時才移動到細胞膜上（圖 14-9）。 有第 1 型糖尿病的個體的 β 細胞太少，以至於無法釋放足夠的胰島素來促使骨骼肌、心肌或脂肪組織細胞攝取葡萄糖。 p.578 肌肉和脂肪組織因無法攝取葡萄糖，就使用所貯存的三酸甘油酯的脂肪酸作為主要燃料。在肝臟，從脂肪酸裂解衍生出的乙醯輔酶 A 轉變為「酮體（ketone bodies）」──乙醯乙酸和 β-烴丁酸──其被運出細胞外並被帶至其他組織作為燃料。 未治療的第一型糖尿病中，乙醯乙酸和 β-烴丁酸過量製造，導致在血中堆積而降低血液 pH 值，產生對生命有害的酮酸中毒（ketoacidosis）情況。 p.578 圖 14-9 p.578 圖 14-9 (續) 圖14-9　脂肪細胞中第一型糖尿病對糖類和脂肪代謝的影響。正常情況下，胰島素引發 GLUT4 轉運蛋白藉著與含有 GLUT4 的囊泡與細胞膜融合而插入細胞膜中，使細胞從血中攝取葡萄糖。當血中胰島素量降低，GLUT4 經由內吞作用再度被隔離在囊泡中。在第一型（胰島素依賴型）糖尿病中，這些正常的過程被