含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤：病例报告并文献复习.pdfVIP

中国现代神经疾病杂志 年 月第 卷第 期 4 ·342 · 2013 4 13 4 ChinJContempNeurolNeurosurg,April2013,Vol.13,No. ·临床病理报告· 含有血管中心性排列特征的毛细胞型 星形细胞瘤：病例报告并文献复习 程海霞 汪寅 【摘要】 研究背景 毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤，好发于儿童和青少年。 本文报告 例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例，其病理形态与典型的毛细胞型星 1 形细胞瘤略有不同：脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列，即所谓的血管中心 性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征，并 讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点，以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果 男性患者， 岁。临床表现为反复发作的癫 大发作，抗癫 药物治疗无效，脑电图检查未发现典型的 28 癫 样放电或局灶性 波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中δ 可见肿瘤组织质地较韧，表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆 形、卵圆形，胞质两端突起细长毛发状，围绕玻璃样变性小血管单层排列，部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈 梭形，束状致密排列或疏松星网状排列，偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表 达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S⁃100蛋白、巢蛋白和CD56，局灶性表达Olig2，不表达上皮膜抗原、异 柠檬酸脱氢酶 、 、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及 ， 抗原标记指数约为 。病理 1 P53 CD34 Ki⁃67 1% 诊断：左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤（WHO Ⅰ级）。术后未行放射治疗或药 物化疗，随访 年余未出现癫 发作，肿瘤无复发。结论 毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童，以小脑多 1 见，发生于成人及幕上者少见，含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊，诊断时应注 意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经 元肿瘤相鉴别。 【关键词】 脑肿瘤； 星形细胞瘤； 毛细胞，听觉 Pilocytic astrocytoma with angiocentric arrangement: a case report and literature review CHENGHai⁃xia,WANGYin Department of Neuropathology, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040, China Corresponding author: WANG Yin (Email: yinwang88@) 【 】 Abstract Background Pilocytic astrocytoma (PA) is a low⁃grade glioma that occurs mainly in thecerebellum ofchildrenandyoungadults. ThisarticleistoreportararecaseofPA withangiocentric arrangement in the supratentorial region of a 28⁃year⁃old male. The pathomorphism of this tumor is different from that of typical PA, since most tumor cells grow in single layer around the hyalinized deg