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神内 一教学查房 李朝霞 目录 定位诊断 2 病例特点 1 定性诊断 3 鉴别诊断 4 病例特点 1.老年男性，缓慢起病，逐渐加重。 2.既往：高血压病史、小肠疝气术后 13年前出现四肢运动迟缓、僵硬；持物时双上肢抖动、静止正常（姿势性震颤）；走路步伐小，越走越快，往前冲无跌倒；表情呆板，听到令人激动的事情情绪反应大，易哭。 症状无改善，逐渐加重 息宁 半片 tid； 安坦 半片tid 治疗3年 美多巴3/4片 tid ；安坦 1片tid 运动迟缓及走路向前冲改善 3-4个月后 症状加重，出现幻觉；未处理 记忆力减退，近记忆为主；行为异常，随地大小便；主动活动减少；幻觉出现频繁 病情继续加重，出现不与人交流，无主动活动 主动活动及与人交流明显增多，肢体运动较前灵活，幻觉减轻 性情改变：暴躁易怒，爱猜疑，思维偏执； 服药1小时后肢体及头部不自主抖动；珂丹减量后有缓解； 停服艾斯能，反复出现幻觉； 自主神经功能紊乱：便秘、尿频、尿不尽。 7年前 2年前 美多巴1片tid； 珂丹1片tid 艾斯能1片bid 半年前 入院查体 心率：76次/分，卧位血压：179/95mmHg，立位血压：185/99mmHg。 神志清楚，构音障碍，时间、空间定向力障碍，人物定向力正常，记忆力、计算力、理解力下降。双瞳等大圆，对光反应灵敏。双眼眼动充分，未见眼震。双额面纹对称，伸舌居中。粗测双耳听力正常。双侧软腭上抬对称，悬雍垂居中，咽反射灵敏。四肢肌容积正常，四肢肌力5级。四肢肌张力轻度铅管样增加。双上肢可见姿势性震颤。双侧轮替动作慢，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，闭目难立征阴性。站立时头部前倾明显，行走时双上肢联带动作少、双足拖地、转弯缓慢。左侧巴氏征阳性，右侧阴性。 辅助检查 实验室检查：血尿便常规、血沉、肿瘤标志物、血液系统、甲状腺功能及抗体、 术前八项、凝血象、糖化血红蛋白蛋白正常。 生化全项：钙（2.71umol/l）—稍偏低。 血清同型半胱氨酸：24.5umol/l—增高。 胸片：双下肺纹理重，腹部肠胀气。 泌尿系B超：双肾囊肿，膀胱残余尿量：80ml。——存在尿潴留 颈部血管超声：双侧颈动脉斑块形成，左侧椎动脉闭塞。 TCD：左侧大脑前动脉狭窄待除外 动态血压监测：平均收缩压：128mmHg，舒张压77mmHg；最大收缩压161mmHg 最小收缩压71mmHg，收缩压45mmHg。—血压值波动较大。 辅助检查 黑质超声：黑质回声强度3级。单侧黑质强回声面积0.53cm2（左侧）， 0.22cm2（右侧），S/M比值为18.3%。 文献报道：黑质高回声诊断PD的敏感性85％,特异性78％,准确性81％. TCS检测到的黑质高回声可能是PD患者特征性的表现。 利用单侧黑质强回声面积I〉0．2cm或S／M比值≥7％对判断PD的敏感度、特异度、诊断符合率分别为：85．39％、78．73％、81．50％和86．02％、81．13％、83．50％，但诊断符合率之间差异无统计学意义。结论TCS检查可发现部分PD患者中脑黑质内特异性强回声。 MMSE：16分；MoCA：11分。——患者存在认知功能障碍 HAMD/HAMA:8分。——患者存在焦虑抑郁情绪 头颅MRI：海马萎缩、脑萎缩——认知功能障碍 MRA：颅内动脉多发狭窄 文献报道：头部磁共振成像（MRI）及以^18F-脱氧葡萄糖（^18F-FDG） 为示踪荆的正电子发射计算机断层扫描（PET）两种影像学检查对进行性核上性麻痹（PSP）及帕金森病（PD）的诊断价值。 结果发现：MRI检查：PSP患者均可见矢状位T1加权像有中脑上缘平坦或者凹陷表现，PD组未见上述表现；正中矢状位T1加权像上计算中脑截面面积，PSP组低于PD组，差异有显著性意义（P〈0．01）。 （2）^18F-FDG PET检查：PSP组主要表现为对称性额叶低代谢，纹状体代谢基本对称。PD组主要表现为顶叶代谢略低于额叶前部，首发症状肢体对侧顶叶代谢降低明显；纹状体呈不对称表现，首发症状肢体同侧纹状体代谢降低，对侧纹状体后部代谢降低；纹状体代谢高于同侧丘脑。 结论：MRI及^18 F-FDG PET检查对诊断PSP在中脑形态学改变（中脑萎缩） 及脑葡萄糖低代谢方面有特异性，与PD组比较差异有显著性意义。 头部PET 黑质—纹状体系统：患者本次发病主要表现为肢体运动迟缓、僵硬，查体可见四肢肌张力铅管样增强，双侧轮替动作慢，站立时头部前倾明显，行走时双上肢联带动作少、双足拖地，转弯缓慢，符合锥体外系受累表现，患者表现为迟缓—肌张力增高症候群，故定位黑质—纹状体系统。 海马、颞叶、顶叶及枕叶：患者表现为记忆力下降，以近记忆力下降为主，结合头颅MRI提示海马萎缩，故定位海马。患者病史中出现有主动活动及