神经内科疾病诊治思路(学习研究生教学).ppt

肌强直 铅管样强直：肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终最高，似弯曲软铅管。 齿轮样强直：若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮，是肌强直与静止性震颤叠加所致。 运动减少、缓慢 随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。 日常生活动作难以完成。 写字过小征：写字时颤动或越写越小 面具脸：面肌张力增高，表情呆板。 行走时缺乏上肢联带运动。 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调。 其它症状 植物神经功能障碍： 汗液、唾液及皮脂分泌过多 顽固性便泌 精神症状和智能障碍： 抑郁多见 认知下降，晚期痴呆 诊断 中年以后发病，单侧起病，逐渐进展。 有运动迟缓、肌强直、静止性震颤等临床表现。 服用左旋多巴类药物有较好疗效。 排除帕金森综合征。 头MRI正常，PET或SPECT有多巴代谢或多巴胺受体的相应改变。 帕金森病的分类 原发性 原发性帕金森病、少年性帕金森病 继发性帕金森综合征 感染性、药物性、中毒性、血管性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因 遗传变性性帕金森综合征 亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等 多系统变性 （帕金森叠加综合征） 进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合症、纹状体黑质变性、皮质基底节变性等 帕金森病的症状学分类 震颤型 震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻 病程进展相对较慢 强直/少动型 肌强直/运动迟缓为主 震颤较轻或缺如 姿势不稳和步态困难型 年龄偏大 易并发认知功能障碍 病程进展相对较快 帕金森病UK脑库诊断标准 UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria 步骤I：帕金森病症状的诊断 运动减少： 随意运动在始动时减慢， 疾病进展后，重复性运作的速度及幅度均低。 至少符合下述一项： A、肌肉强直 B、静止性震颤：4-6Hz C、直立不稳（非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感受功能障碍造成） 步骤II：帕金森病的排除标准 反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森样症状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 病情持续性缓解 步骤II：帕金森病的排除标准（续） 发病三年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重痴呆，伴有记忆力、语言和行为障碍 锥体束征阳性 CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性 步骤III：帕金森病的支持性标准 确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上： 单侧起病 静止性震颤 疾病逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应不良（70-100%） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年） 帕金森病的鉴别诊断 1、继发性帕金森综合征： 1.1 药物性帕金森综合征： 临床表现难以区别 症状多为两侧对称 病史中有服用抗精神病药物史 可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现 暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失 利血平、神经安定剂、胃复安、氟桂利嗪等 帕金森病的鉴别诊断 1.2血管性帕金森综合征： 由纹状体中微血管堵塞引起 临床上步态障碍明显、震颤