61例完全型肺静脉异位引流外科治疗 word格式.docxVIP

引言完全性肺静脉异位引流（TotalAnomalousPulmonaryVenousConnection，TAPVC）是指全部肺静脉未能与左心房相连接，而是与右心房或其回流静脉相连，该类患者多数伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。它是一种罕见的婴幼儿紫绀型先心病, 仅约占先心病发病率的1.5%-5.0%[1],大部分以单独畸形存在, 也有少部分合并于其他复杂先心病。它是新生儿期需要紧急心内手术的几种先天性心脏病之一。该病患儿出生后第一年仅有20％存活[2]。患儿死亡多发生在出生后6月以内。大多数患儿均伴有呼吸困难，紫绀和心力衰竭[3]。肺静脉梗阻、长的肺静脉径路和限制性房间隔缺损是导致婴幼儿患者死亡的重要原因。心下型自然生存率最差，平均仅3周。随着年龄的增长，部分患者肺循环阻力逐渐加重，形成重度肺动脉高压，少数患者最终失去手术机会。超声心动图通过明确TAPVC的类型，判断是否有肺静脉梗阻及其梗阻的部位，对外科手术时机、手术方法和预后均影响重大，尤其对新生儿和婴幼儿。近年来随着婴幼儿先心病手术的开展, 手术治愈率不断提高，远期效果较好,死亡率国外报道10% ，国内近年手术效果也明显改善[4]。目前，大多采用正中开胸、低温体外循环或深低温停循环下矫治TAPVC。对其解剖分型不同，手术方式、手术效果也各不相同。本文收集福建医科大学附属协和医院心外科2006年2月-2010年12月期间收治的61例完全型肺静脉异位引流患者的临床资料，回顾性分析完全型肺静脉异位引流的临床特征和外科治疗效果，现分析如下。资料与方法1.一般资料：2006年2月-2010年12月我院心外科收治的61例完全型肺静脉异位引流患者，本组所有患者均行完全型肺静脉异位引流纠治术，其中男38例，女23例，年龄年龄8天-19岁，平均（2.02±4.05）岁，分4组，新生儿10例(16.4%，组1)，28 天～≤6个月30例(49.2%，组2)，6月～≤1岁6例(9.8%，组3)，1岁15例(24.6%，组4)；体重2.5-44kg（9.05±9.77），其中体重≤10kg的43例(70.5%)；所有患者均有不同程度呼吸急促、紫绀和呼吸道感染。61例体检均有紫绀，血氧饱和度为84%±7%，于胸骨左缘2-3肋间均可闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音，52例患者P2 亢进(85.2%)。心电图示：右心房、右心室肥厚39例(63.9%)，心律失常6例(9.8%)。胸片提示不同程度的肺充血，心影增大，心胸比率0.53-0.78，平均（0.65±0.07），心上型患者4/21例（19%）有“雪人征”。所有病例均经超声心动图确诊，并对怀疑肺静脉梗阻患者行术中右心导管检查。全组心上型21例（34.4%），心内型 35例（57.4%），心下型2例（3.3%），混合型3例（4.9%）。其中1例为彩超误诊为部分型肺静脉异位引流，手术中确诊为TAPVC。术前诊断为TAPVC，术中发现分型错误的2例。4组解剖分型如图1。图14组TAPVC中的解剖分数10105心上型心内型心下型35324110110010混合型组1组2组3组4注：组1：≤28天新生儿；组2：＞28天～≤6个月；组3：＞6个月～≤1岁，组4：＞1 岁。61例均有房间隔缺损，53例有中-重度肺动脉高压(86.9%)，主要伴发畸形包括中-重度三尖瓣关闭不全25例（40.9%），动脉导管未闭13例(21.3%),左侧上腔静脉 8例（13.1%）,室间隔缺损6例(9.8%)，肺动脉瓣狭窄4例(6.5%)。表1示61例TAPVC合并畸形情况：表14组完全型肺静脉异位引流患儿合并畸形情况（例）例数ASD限制性ASD/PV狭窄PDAPSVSD10107500303011821661001151510246161201346左上PH（重组别腔度）TI（中、重度）组1（≤28天新生儿）组2（＞28天～≤6个月）组3（＞6个月～≤1岁）组4（＞1岁）总计010232611155412785325注:ASD:房间隔缺损，限制性ASD指卵圆孔未闭或房间隔缺损≤6mm，PV:肺静脉，PDA: 动脉导管未闭，VSD:室间隔缺损，TI:三尖瓣关闭不全，PH: 肺动脉高压（重度即≥ 45mmHg)。在≤6个月的患儿（组1、组2）中，合并限制性ASD或肺静脉狭窄为45%（7+11/10+30例），而＞6个月的患儿(组3、组4）中，则为9.5%（1+1/6+15例）。而在≤6个月的患儿（组1、组2）中，合并重度肺动脉高压及中～重度三尖瓣关闭不全分别为90%（10+26/10+30例）、32.5%（2+11/10+30）,＞6个月的患儿(组 3、组4）中，则为80.9%（5+12/6+15例）、57.1%（5+7/6+15例）。2.手术前治疗：术前对合并肺动脉高