小儿外科学精品教学（重庆医科大学）2腹膜后肿瘤-学生版.pptVIP

儿童腹膜后肿瘤 重庆医科大学儿科学院 华燚 讲师 目的及要求 1.掌握腹膜后常见肿瘤的临床表现和鉴别诊断； 2.熟悉腹膜后常见肿瘤的辅助检查及诊断要点； 3.了解腹膜后肿瘤的治疗原则。 肾母细胞瘤 神经母细胞瘤 畸胎瘤 肾母细胞瘤 一、概述 肾母细胞瘤（Nephroblastoma，Wilms tumor） 是最常见的腹部恶性肿瘤之一，占儿童肿瘤的7%-10%。发病率1-2/1000 000，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。 好发年龄1-3岁，男性发病略高。一般为单侧，偶有双侧发病。 肿瘤可能起源于后肾胚基，为发生于残留未成熟肾脏的胚胎性肿瘤。 其发生可能涉及WT1，WT2，P53等基因。 可伴发于某些综合征。 Denys-drash syndrome Beckwith-wledmann syndrome WAGR syndrome 二、病理及组织分型 病理 可发生于肾脏任何部位，以肾上极多见； 多表现为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。压迫、破坏肾脏组肾盂、肾盏。 肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨。 组织学 肿瘤来源于间叶组织。包含肾源性间质及上皮。 组织学特征是具有幼稚的肾小球或肾小管样结构。 细胞成分包括胚芽细胞、上皮细胞和间质细胞三种 预后良好型（FH） 典型肾母细胞瘤 不同程度上皮变异 囊性肾母细胞瘤 由弥散的多房性囊肿构成，囊间隔存在分化不良细胞 中胚叶细胞肾瘤 预后不良型（未分化型）（UFH） 细胞异型性明显，弥散性生长 间变型（局灶间变、弥漫间变） 间变细胞：是指细胞从高度分化状态转变为较低度分化状态的过程。间变后的细胞有显著的异形性，也可出现异常核分裂。是恶性肿瘤的病理特征之一 。 杆状细胞型 透明细胞瘤（透明细胞肉瘤） 三、临床表现 腹部肿块 早期无症状，90%以上以腹部肿物为首发症状。 肿块质地坚硬，表面可有结节，无明显压痛，晚期肿块固定不动。 2.腰痛或腹痛 约1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表现为局部不适甚或绞痛； 如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压，常为肿瘤肾包膜下出血； 肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。 3.血尿 不常见，可在病程晚期出现（突破肾盂肾盏）。但75%症例可有镜下血尿。 4.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压缺血，肾素分泌过多或肿瘤自分泌肾素。 5.并发症 急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖、wilms肾炎； 6.转移症状 肺转移症状、腹水、心衰； 7.全身症状 发热、乏力、烦躁、食欲下降，体重下降等。 四、诊断 临床表现 辅助检查 4.MRI 5.血管造影 6.其他：胸部x线检查 Ⅰ期： 肿瘤局限在肾，包膜完整， 可完整切除； 切口边缘无肿瘤残存； 术前未破裂或未活检； II期： 单侧肿瘤突破到肾包膜外，包膜受累，但可完整切除； 切除边缘无残留； 手术前或术中有针穿刺活检或肿瘤有溢出 无淋巴转移。 III期： 单侧肿瘤，局限于腹部的非血行转移； 手术未完整切除； 术前或术中包膜破裂，肿瘤明显溢出； 腹部或盆腔淋巴结有转移。 IV期： 有血行转移 腹部或盆腔以外的远处淋巴结转移 V期： 双侧肾母细胞瘤 鉴别诊断 五、治疗 治疗原则：综合治疗原则 手术+化疗+放疗 治疗现状： WT是最早应用手术、化疗、放疗综合治疗措施，而且疗效最好的实体肿瘤之一。 2年无瘤生存可达80%-90%。I期病例生存率可达90%以上。 手术-根治性肾母细胞瘤切除术 适应症： 肿瘤较活动，无远处转移。 手术范围：肿瘤及患肾、输尿管、肾周筋膜、肾周淋巴结清扫、静脉瘤栓。 化疗 （1）术前化疗 优点： 瘤体缩小、包膜增厚、利于切除； 缺点：干扰组织病理分型，影响分期。 多用于肿瘤巨大，手术切除困难者。 方案：VCR+ACTD，一般4-6个疗程。 （2）术后化疗 常用药物： 长春新碱（VCR ）使有丝分裂停止于中期。 更生霉素（ACTD）抑制RNA的合成，阻止蛋白质的合成。 表阿霉素（ADR）抗生素类抗肿瘤药。从而抑制DNA和RNA的合成。 环磷酰胺（CTX）烷化剂类抗肿瘤药，细胞毒作用，非细胞周期特异性。 其他：VP-16，顺铂、卡铂 化疗方案选择原则：临床分期+组织类型 I 、II期： VCR+ACTD III、IV期：VCR+ACTD+CTX/ADR/VP-16 3.放疗 术前放疗 应用较少 术后放疗 4.其他治疗手段： 介入治疗 HIFU 复发瘤及转移瘤治疗 化疗+手术+放疗 双侧肾母细胞瘤治疗 治疗原则：尽量保留肾实质切除肿瘤 预后影响因素 病理分