小儿外科学精品教学（重庆医科大学）14先天性肌性斜颈.pptVIP

（2）光镜下：肌肉组织不同程度变性，纤维组织增生 （3）电镜下：早期包块内存在多种原始细胞 （二）幼儿、儿童期 1.肿块消失，代之挛缩 2.瘢痕组织 斜颈鉴别诊断流程 HTTP://CHCMU.COM HTTP://WWW.CHCMU.COM 先天性肌性斜颈 Congenital Muscular Torticollis (CMT) 授课教师：王忠良 副教授 * 大纲要求 1.掌握先天性肌性斜颈的治疗原则； 2.熟悉先天性肌性斜颈的临床表现、诊断、鉴别诊断； 3.了解先天性肌性斜颈的病因及病理特点。 重点：先天性肌性斜颈的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则； 难点：先天性肌性斜颈的诊断和鉴别诊断。 * 一、概述 (Introduction) 定义：先天性肌性斜颈是由一侧胸锁乳突肌挛缩导致颈部偏斜的一种特殊的姿势畸形。 1.发病率高达3-5‰ 2.80%发生于右侧 3.畸形随年龄增长加重 * 单侧收缩转向对侧同侧屈曲 双侧收缩前曲 胸锁骨乳突肌解剖和功能 * 二、病因（etiology ） （一）直接原因：胸锁乳突肌纤维化、挛缩（二）具体病因：不清。 * （三）几个学说 供血不足 单一血供，静脉闭塞 2. 产伤出血 3. 先天性畸形 4. 胸锁乳突肌骨筋膜室综合征的后遗症 MRI信号骨筋膜室综合症相似 * 三 、 病 理 （Pathology ） （一）婴儿期 1.肿块为主 2.标本检查 （1）大体 类似纤维瘤 * 四、临床表现(clinical manifestation) ㈠婴儿期 1.肿块 生后7-10天出现，后逐渐消失，条索状挛缩 2.头颈偏斜 3.颈部活动受限 4.面容不对称 * （二）较大患儿 1.颈部畸形加重 2.软组织继发挛缩 3.颈椎骨骼改变 4.面部畸形加重，且 难以恢复 *  外眦—嘴角(A)、耳屏—鼻尖(B) 、耳垂--肩峰(C) A B C 五、诊 断（ diagnosis) （一）颈部偏斜 （二）胸锁乳突肌病变 1.肿块 2.挛缩+活动受限 3.超声检查 （三）排除骨性及眼性斜颈 警惕同时伴发的髋臼发育不良 * 六、鉴别诊断（Differential diagnosis） 1.产伤锁骨骨折 2.先天性颈椎畸形 半椎体、颈椎间融合、棘突间融合、颈椎关节不对称等 3.寰枢关节旋转移位 突然出现，活动明显受限 * 4.眼源性斜颈 双眼外斜肌肌力不平衡 5.婴儿良性阵发性斜颈（benign paraxysmal torticolis, BPT） 自限性，2-5岁好转 周期性 可伴面色苍白、呕吐、共济失调等 无肌肉异常 头颈偏斜 面容改变 不对称 对称 先天性肌性斜颈 先天性颈椎畸形 眼源性斜颈 习惯性斜颈 寰枢关节移位 BPT 痉挛性斜斜 颈椎后天病变 * 七、治 疗（Treatment） 原则：早期治疗 1.非手术治疗（1岁）： （1）手法治疗 牵拉患侧胸锁乳突肌 （2）局部激素注射 2.手术治疗 （1）年龄 1-2岁为宜 （2）方法 胸锁乳突肌部分切除术 胸锁乳突肌三个头切断术（严重患者） * （3）术后处理 石膏或支具固定 颈托牵引 * 思考题 1、如何诊断先天性肌性斜颈，需与哪些疾病鉴别？ 2、先天性肌性斜颈的治疗原则是什么？2个月发现并确诊的患儿应该如何处理？ * 谢谢！ * B超 患侧胸锁乳突肌增厚,回声增强,不均质。 动态观测有不同的变化。 HTTP://CHCMU.COM HTTP://WWW.CHCMU.COM