傅立军儿童肺高血压的诊断及治疗 课件.pptVIP

儿童肺高血压的诊断及治疗 ;; ;PVR(mmHg.min.L-1)=;;;1.1特发性肺动脉高压;BMPR2 (c.A1157T, p. Glu386Val) ;患儿，男，9岁，以肺动静脉瘘收治。肺动脉压力68/41(51) mmHg，PVRI 18.58 WU.m2 ，急性肺血管扩张试验阴性。;;;病例分析;心血管造影;慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 慢性高原病 肺发育性疾病;先天性膈疝;支气管肺发育不良;患儿，男，4.3岁。 咳嗽、气促伴乏力、盗汗1周余，外院诊断为“原发性肺动脉高压，肺炎”;共监测到阻塞性呼吸暂停事件3次，低通气事件316次，AHI指数42.6次/小时，AI指数0.4次/小时，清醒期平均血氧饱和度96%，睡眠期最低血氧饱和度51%。提示阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（重度）。;术后超声心动图;;血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除 全身性疾病：结节病，肺组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，慢性肾衰竭，节段性肺高血压;患儿，女，4岁。活动后乏力半年，昏迷一次。外院诊断为IPAH。;患儿，女，3月。肺炎，心功能不全，重度肺动脉高压;PASP 67 mmHg；mPAP 39 mmHg；DAO 87/40 mmHg PAWP 12 mmHg；Qp/Qs 4.4；PVRI 2.3 U·m2;患儿，男，2月。肺炎，心功能不全，重度肺动脉高压;超声心动图评估;Echocardiographic diagnosis: PH unlikely TR ≤2.8 m/s, PA systolic pressure ≤36 mmHg, and no additional echocardiographic variables suggestive of PH;急性肺血管扩张试验：IPAH;急性肺血管扩张试验：IPAH;肺动脉高压的进展过程;决定因素;;PH的病因众多，临床分类复杂，因此建议所有疑诊为PH的患儿到小儿心血管疾病专科就诊，进行全面的诊断和功能评价。 对于任何PH患者，都应积极寻找其潜在的病因，这对于预后的判断以及合理治疗方案的选择尤为重要。 在致病因素分析时，所有可能引起PH的病因都应在考虑之列，并根据规范的诊断流程进行逐一排除或确诊。 在诊断思路上，应首先考虑在儿童中发病率较高的APAH-CHD、第2大类的左心疾病所致PH和第3大类的呼吸系统疾病所致PH，然后再考虑第4大类的CTEPH，只有排除所有的已知病因后方可诊断为IPAH。;; ;1. 艾森门格综合征该类患者存在心内和心外的大型缺损，早期表现为体-肺分流，随着时间的进展肺血管阻力进行性升高，最终导致分流方向出现逆转（肺-体分流）或双向分流；临床上常有发绀、红细胞增多和多器官受累的表现。;PAH同时合并CHD;先心病术后PAH;?;?;PAWP≥12mmHg : 左心容量负荷增加，左向右分流。 PAWP＜12 mmHg：左心容量负荷正常或减少，左向右分流不明显。;肺动脉突然变细速率 肺组织毛细血管充盈程度 肺循环时间 ;目的：用于判断先天性心脏病患者有无外科手术的指征 依据：根据CHD-PAH患者外科手术后的效果与急性肺血管试验的结果进行回归分析后总结 ;封堵试验;先天性心脏病相关性肺动脉高压性质的评价;;病因治疗;ESC;ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537;Years after Diagnosis;急性肺血管扩张试验阳性;Humbert, et al. N Engl J Med 2004;内皮素受体拮抗剂;5型磷酸二酯酶抑制剂;西地那非问卷调查;;目前在儿童肺高压患者中进行联合治疗的病例也在不断增加，但缺乏相关的循证医学的依据。;儿童肺高压患者对于药物的反应性很难预测，有些患者在用药后病情明显改善，而另外一些患者对药物没有反应性，并且急剧恶化，因此，对于儿童肺高压患者需要密切观察药物的疗效，及时调整治疗方案。 对于儿童肺高压患者，应加强随访工作，需要进行系列性再评估，有时根据需要可重复进行右心导管检查和急性肺血管扩张试验，对于长期应用CCBs的患者尤为重要。 ;治疗流程;THANK YOU FOR YOUR ATTENSION!