白塞病诊断治疗进展风湿会 课件.pptVIP

心不近佛者不可为医 技不如仙者不可为医 做好人 看好病 如何治疗 (一) 对症治疗 1. 非甾体抗炎药：关节炎 2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡 3. 肾上腺皮质激素制剂的局部应用： ①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； ②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。 (二) 内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂、细胞毒药物、生物制剂 (三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。 合适的治疗方案建立在充分了解病情的基础上  磨刀不误砍柴工 活动性评价 疾病严重程度的评价 既往治疗效果及副作用的评价 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 白塞病诊治进展 高 冠 民 郑州大学一附院风湿疫科 要了解的内容 白塞病的概念 我们为什么会得白塞病 白塞病的诊治策略 白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病） 反复发作和缓解相交替 多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累 血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累； 神经型：有中枢或周围神经受累； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。 白塞病是什么疾病？ 公元前5世纪，Hippocrates首次记载 1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 中国最常见的原发性血管炎之一 为什么是丝绸之路？ 白塞病全球各地的患病率 地名 患病率 （按十万计） 地方 患病年 （按十万计） 瑞典 1.18 土耳其 80-370 英国 0.50 伊朗 100 德国 2.26 日本 13.5 葡萄牙 1.53 中国 14.0 意大利 2.50 美国 0.33 白塞病是中国最常见的血管炎之一 病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等 中性粒细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变 血栓形成 血管炎 大血管: 充血 淤血 缺血性改变 间歇性跛行,不对称血压,无脉,杂音 中等血管:皮肤丘疹,溃疡,网状青班,指端坏疽,神经炎,动脉瘤 小血管:红斑,风团,紫癜,水泡, 牙龈出血,肉芽肿,甲下出血,眼炎肾炎等脏器损害 小静脉:可触及的紫癜,荨麻疹, 毛细血管:淤点,淤斑,充血 特征性损害 1.复发性口腔溃疡： 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节?溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。约7~14天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕 2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周 3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等 4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明 BD的首发临床表现 结节红斑 外阴溃疡 关节炎/关节痛 眼炎 口腔溃疡 各系统受累时间(距起病)(年) 眼部 大血管 消化 神经 血液 5.7 (0.5-12) 男性与女性BD病人的严重程度不同 大血管 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001，OR=5.947)； 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001，OR=1.715)； 心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005，OR=2.661)； 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05，OR=1.845) 男性病人更重 针刺反应(注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II