矮小指南解读---301 课件.pptVIP

《儿童身材矮小临床指南》解读及思考;“矮小”门诊面临问题;矮小定义;矮小症病因分类;矮小病因诊断？;60-80%矮小患儿病因不明 ISS ;ISS;CDGP;constitutional advancement of growth（CAG） constitutional delay of Growth（CDG）;IGF1缺乏（IGF1D）;GH和IGF1对机体生长贡献;矮小的评价（程度、特点、病因） 筛查试验和初步诊断试验 评价GH-IGF轴功能 基因分析 社会心理学评估 ;如何诊断;临床观察——生长曲线（Ht）;临床观察——GV曲线;实验室常规检查;GHD病因诊断;特殊检查指征;实验室特殊检查;实验室特殊检查;GH激发试验局限性;CLIA与RIA检测GH方法比较;GHD诊断效率比较（CLIA与RIA）;实验室特殊检查;是否该做GH激发试验;矮身材治疗;助长治疗的伦理原则;SGA / IUGR;如何界定SGA;如何识别生长缺陷;GH治疗SGA时机;GH治疗SGA生长缺陷 ;;我国GH治疗ISS指征;GH治疗矮身材剂量;不同类型矮身材GH治疗第一年反应性;GH用法与疗程;GH停药指征;GH 不良反应;总体发生率比过去低（IIH\SCFE） TS、器质性GHD、PWS易于发生 适应症治疗者不增加肿瘤风险 长期IGFBP-3↓及 IGF-1↑风险增加 疗程中应强调检测血IGF1、IGFBP3 推荐安全性监测集中：肿瘤 代谢异常;GH治疗副反应;GH治疗的替代措施;提示： 幼年身高受损严重同样可影响成年身高 应重视监控此类患儿的幼年身高变化;CDGP;随 访;GHD;短期最佳观察指标—— ΔHt SDS ΔGV ΔGVSDS 需考虑起治年龄、青春发育、矮小程度、疾病谱 长期观察参数—— AH SDS AH SDS-HtSDS0 AH-PAH0 AH-THt;GH疗效评价;生化特征 血IGF-I测定 评价GH疗效、安全性 调节GH剂量依据之一 心理学特征 改善生活质量，目前尚无监测手段;当HV-1SD应被视为“疗效不佳” 须重新审视 诊断是否正确 有无伴发异常 治疗方案的依从性如何 不确定因素：GH敏感性、IGF1敏感性 ;青春期矮小;人类线性生长;青春期生长潜能评估;治疗目的;;谢 谢 ！