肺动脉高压病例分析及诊治临床实践2013美国心脏学会 课件.pptVIP

急性肺血管扩张试验 In PAH, vasoreactivity testing should be performed at the time of diagnostic RHC to identify patients who may bene?t from long-term therapy with calcium channel blockers (CCBs) 建议所有的肺动脉高压患者在行右心导管术时，行急性短效血管扩张药物试验，以确定血管扩张药的反应性及指导长期使用CCB类药物。 A positive acute response is de?ned as a reduction of mean PAP≥10 mmHg to reach an absolute value of mean PAP ≤40 mmHg with an increased or unchanged CO. 阳性标准： mPAP至少下降10 mmHg， mPAP绝对值至少下降至≤40 mmHg，同时CO增加或不变。 推荐以下药物（短效）进行试验： 1. 依前列醇钠静脉注射（2ng/kg/min→12ng/kg/min） 2. 吸入一氧化氮（10-20ppm） 3. 腺苷静脉注射（50ug/kg/min -350ug/kg/min） Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. 肺功能检查、血气分析 评价肺通气、换气功能（低氧血症） 血液及免疫学检查 结缔组织病、甲亢、HIV、血吸虫病等 腹部彩超 排除肝脏疾病（门静脉高压） 胸部HRCT 肺间质病变、肺及胸腔有无占位等 肺通气灌注扫描 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） 肺血管造影 肺静脉闭塞性疾病（PVOD） 肺毛细血管瘤病(PCH) 其他辅助检查 Diagnostic algorithm 病史/症状/体征怀疑肺高压 无创性检查结果是否与PH相符 寻找其他原因和/或重新检查 考虑PH的常见原因 是 否 病史、症状、体征、ECG、胸片、心脏彩超、PFT、HRCT 第2类:左心疾病？ 第3类:肺病和/或低氧所致？ 第2类或第3类：诊断证实 与肺高压严重程度匹配 与肺高压严重程度不匹配 治疗原发病,并随访进展 是 是 肺通气灌注扫描 否 节段性灌注缺损 考虑其他少见原因 否 考虑第4类CTEPH 考虑PVOD/PCH 是 考虑肺动脉高压可能，建议右心导管检查 mPAP≥25 mmHg PWP≤15 mmHg 寻找其他原因 否 是 特殊检查项目 PVOD/PCH 结蹄组织病 药物/毒物 HIV感染 先心病 门脉性肺高压 慢性溶血 特发性肺动脉高压/遗传性肺动脉高压 BMPR2，ALKI，内皮糖蛋白(HHT)，家族史 体征、HRCT,ANA 病史 HIV检测 TTE、TEE、CMR 查体/实验室检查 查体、超声、肝功能 血吸虫病,其他第5类 Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. 5.2 Evaluation of severity * I 级 (轻度) 体力活动不受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难 、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。 II级 (轻度) 体力活动轻度受限。静息状态下无症状，但一般体力活 动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。 III级 (中度) 体力活动明显受限。静息状态下无症状，但轻微的体力 活动即会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。 IV级 (重度) 不能从事任何体力活动，并可能出现右心衰竭的体征。 静息状态下可出现呼吸困难和（或）乏力，并且任何体 力活动几乎都可以加重这些症状。 WHO肺动脉高压功能分级 WHO-FC Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. PAH疾病进展示意图 评价肺动脉高压病情程度、稳定性和预后的指标 提示预后较好 影响预后的因素 提示预后较差 无 右心衰竭的临床证据 有 慢 症状出现的快慢 快 无 晕厥 有 Ⅰ、Ⅱ WHO功能分级 Ⅳ 较长（500m） 6分钟