颅底凹陷课件.ppt

9.Boogard角 定义：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度。 MCRAE 线与WACKENHEIM 线之间的夹角。 异常：正常为119.5°-136°，颅底凹陷症时此角增大。 * 126度 * Thank you! * 10.Klaus高度指数 定义：又称克劳指数，齿状突至鞍结节与枕内粗隆连线的最短距离。 异常：小于30mm就可诊断颅底凹陷（正常人为41±4mm）。 * * Thank you! * 11.外耳孔高度指数 定义：外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之间 连线的垂直距离。 异常：小于13mm即为颅底凹陷 （正常值为13～25mm）。 * * Thank you! * 放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、体层摄片、前后位开口摄片（检查寰、枢椎）、颅底摄片（检查斜坡、齿状突）等颅脑平片。 通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简单的方法。 必要时可行CT扫描、矢状面重建则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚。 另外，可根据病情选择脊髓造影气脑造影脑室造影和脑血管造影等检查。 * （一）颅骨平片 诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠。 * （二）CT表现 ? 枕骨大孔区的骨结构异常: 表现为枕骨斜坡内陷、 畸形; 多数枕骨大孔前部狭窄。可伴有寰枕融合畸形,寰枕脱位、 齿状突如枕骨大孔内。软组织的改变: 齿状突后移及横韧带断裂、 延颈髓屈曲后弓、 小脑扁桃体压迫延髓、 扁桃体枕骨大孔疝; 有时合并脊髓空洞症和蛛网膜囊肿。 * （三）MRI表现 MRI具有多参数、多方位成像及良好软组织对比和骨髓成像能力, 可清楚显示骨与软组织解剖结构的准确位置, 其中尤以 SET1WI显示清晰, SET1WI上颅骨板障呈高信号, 内外板皮质无信号, 周围脂肪呈高信号, 为MRI测量提供方便。 ? MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗方案。 * 根据发病年龄病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌借助X线检查多可诊断。 上述各种测量值，在男女之间小儿之间存在着差异，因此测量数值不能绝对准确诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊断CT扫描和MRI的临床应用，有助于本病的早期诊断。 总之： * 五、治疗 手术是本病唯一的治疗方法。 X线平片及MRI显示畸形但无临床症状或症状轻微者，可观察随访。 临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环通路受阻、颅内压增高者，X片示合并寰枢椎脱位者是本病的手术适应证。 手术可解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定的枕骨脊椎关节等。 * Thank you! * 颅底凹陷 * 概念 病因及发病机制 临床表现 诊断标准 治疗 * 一、概念 （一）寰枕畸形（atlanto-occipital malformation） 枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系 统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先 天性畸形疾病。 可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。 早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。 * 扁平颅底（platybasia） 颅底凹陷（basilar invagination） 寰枕融合（Occipitalization of atlas） 颈椎分节不全（block cervical vertebra） 寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation） 小脑扁桃体下疝畸形（ Arnold-Chiari anormaly ） 包括： * （二）颅底凹陷 缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。 * 二、病因及发病机制 本病可分为两类： ①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。 ②继发性：又称获得性颅底凹陷症，较少见，常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。 * 本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经（舌咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。 * 三、临床表现 1.多