补体系统急性期蛋白.pptVIP

第三章 天然免疫系统的分子 天然免疫系统分子： 主要：补体系统，急性期蛋白， 细胞因子； 其它：胃酸、蛋白溶解酶（泪，唾 液、血浆、组织液中），乳 酸和脂肪酸（汗液）等。 第一节 补体系统 概 念： 是由存在于人和脊椎动物血清 及组织液中的一组经活化后具有酶 样活性的蛋白质及其调节蛋白和相 关膜蛋白（受体）共同组成的系统。 一、补体系统的组成及命名 1. 补体系统组成：按功能分三组。 （1） 固有成分： 经典途径：C1(C1q，C1r，C1s)，C4， C2，C3，C5-9 旁路途径：B因子, D因子, P因子, MBL （mannose-binding lectin , 甘露糖结合凝集素） 途径：MBL, 丝氨酸蛋白酶（serine protease） （2） 调节分子： a. 可溶性调节因子 b. 膜结合性调节分子 （3） 受体成分：C1qR，CR1，CR2，CR3， C3aR.，C5aR等 3. 补体成分命名： 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示， 如：C1,C4,C2等； 其他成分：用英文大写字母表示。如： B因子、D因子、P因子、 H因子等； 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a 大片段用b表示 --- 如：C3b 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如： iC3b 主要产生细胞：肝细胞和巨噬细胞 一般性质： A. 多数组分为糖蛋白； B. 血清中各成分含量不等： C3含量最多，D因子最少； C. 性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。 二、补体系统的激活 ------ 三条途径： 经典途径（classical pathway） MBL途径（MBL pathway） 旁路途径（alternative pathway） 1. 经典（传统）激活途径： 激活剂：Ag-Ab复合物 激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 （1）识别阶段 --- C1酯酶 （C1s蛋白酶）形成 Ag-Ab复合物 ? C1q ? C1r活化? C1s （C1酯酶） （2）活化阶段 --- C3转化（C4b2b） 和C5转化酶（C4b2b3b）形成 C4a C1s C4 C4b(结合于病原体表面) + C1s C2a C3a C2 C4b2b(C3转化酶) C3 C4b2b3b