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心 肌 疾 病  阚献俊 2018.3.22 心肌病的定义definition of cardiomyopathy 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病：以前——定义为原因不明的心肌病， 与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来——差别不明确 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 1、心肌病的定义：无原因可解释的心肌结构发生变化的一组心肌疾病。 2、心肌病的分类：根据病理生理、临床大概进行如下分型： 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) ①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 ②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 ③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变，常伴有室速 心肌病（原发性） 流行病学 epidemiology 住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3% 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11% 扩张型心肌病：男性〉女性 我国发病率：13/10万~84/10万 扩 张 型 心 肌 病 Dilated Cardiomyopathy 扩张性心肌病（DCM） DCM以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征。其病因可以是特发性、家族/遗传、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能损害程度不能以负荷状态或缺血损害程度来解释（即特异性心肌病）。 病因 causes 迄今不明 特发性、家族遗传性？家族史的询问。 持续病毒感染/自身免疫:实验研究 围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？ 病理 pathology 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。 这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。 很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。 心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。 显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy） 同时可见明显的黑色的细胞核 伴有心肌间质性纤维化 临床表现 clinical situation 起病缓慢：无症状期、有症状期、病情晚期 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 充血性心力衰竭的症状和体征 辅助检查 examinations 一、胸部X线检查 心影明显增大 心胸比〉50% 肺淤血 辅助检查 examinations 扩张型原发性心肌病心电图表现 心律失常,房颤 第一度房室传导阻滞 非特异性ST-T异常Q波 室性早博 心房肥大 左束支后分支阻滞 ECG 右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞 二、心电图ECG Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL 二、心电图ECG 三、超声心动图echocardiogram 超声心动图 本病早期即可见到心腔轻度扩大，尤其左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔与左室后壁运动也减弱。二尖瓣前叶双峰可消失而前后叶呈异向活动。左室射血分数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小。可能有少量心包积液。 三、超声心动图echocardiogram 各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液 四、其他检查 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等