十字交叉心（CCH）.ppt

十字交叉心（CCH） 叶富永 十字交叉心（CCH）是一种罕见而复杂的先天性心脏畸形，它源于胚胎期心室异常旋转所致。由于心室沿心脏长轴顺钟向或逆钟向旋转，使正常平行的左右心室流入道成相互交叉的关系，从而导致肺循环和体循环血流在房室瓣水平出现交叉。 概述 其发病率占先心病患者不到1‰，多在新生儿期出现症状，80%以上合并心室大动脉连接异常及其他心血管畸形，大多数病例只能行Fontan类单心室手术矫治。影像学诊断极富挑战性。 　 左右平行的房室连接（＝）→变成交叉的房室连接（×）。 RA RV LV LA 正常房室连接 左右呈平行关系 房室连接一致发生十字交叉 RA LV RV LA 房室连接一致 发生十字交叉 RA LV RV LA 房室连接不一 致的房室连接 房室连接不一致发生十字交叉 RA RV LV LA 房室连接不一致 发生十字交叉 右室流入道位于左室流入道的前上方，见示意图。 心房多为正位，房室连接多一致，大动脉连接多异常。 分类 正常十字交叉心 十字交叉心伴完全型大动脉转位 十字交叉心伴右室双出口（多见） 十字交叉心伴矫正型大动脉转位 心室袢判定 因此，有人认为心室袢规律不适用于十字交叉心，其实这种观点错误的，十字交叉心同样遵循心室袢规律。 从本质上讲：Van Praagh的心室袢判定方法是手型法则（chirality or handness），而并非用心室空间位置来判定。 Van Praagh 手型法则 心室袢判别 right hand topology (Dextro-loop) 超声心动图如何判定心室袢 超声心动图不仅能准确判定房室连接，还可通过实时动态显示解剖右心室流入道、流出道的方向、室间隔及右室游离壁的空间布局，应用手型法则（ chirality or handness ）准确判定心室袢别。 值得强调的是：判断时一般应用心尖或剑下四腔心切面，超声图像要采用解剖模式—即要上下调转二维图像（扇尖朝下）。 注意事项 十字交叉心心室位置与常规心室袢规律相悖：心室右袢时右心室在左心室左侧，心室左袢时则相反，因此，依据心室位置判定心室袢必然得出错误结论。本质上，心室内在空间结构(心室袢)与心室位置无关，而仅遵循Van Praagh 提出的心手法则 合并畸形 绝大多数合并其他心血管畸形，室间隔缺损、心室大动脉连接异常、房室瓣发育不良及骑跨等 检查技巧 与心尖四腔心切面比较，剑下长轴切面对两流入道的交叉显示更加清晰，右室流入道总是位于左室流入道前方。