09淋巴造血系统疾病推荐.pptVIP

* * * * * * * * * * * * 结节硬化型 陷窝细胞 * Company Logo Company Logo ▲ 呈结节性或弥漫性，散在H/R-S细胞（单核或诊断性），背景中大量小淋巴细胞，缺乏嗜酸性和中性粒细胞。 ▲ 可转变为混合细胞型，40%伴EBV感染。 ▲ 约占经典HL5%，男性多见，比其他经典HL预后稍好，比NLPHL预后稍差。 淋巴细胞丰富型（LRHL） * 淋巴细胞为主型 Company Logo Company Logo ▲ 在弥漫性或模糊结节的炎性背景中有散在的R-S细胞（单核或诊断性），无结节硬化纤维增生。 ▲ 可转为淋巴减少型LDHL，常伴EBV感染。 ▲ 约占CHL的20%-25%，男性多见，比NSHL预后差，比LDHL 较好。 混合细胞型（MCHL） * 混合细胞型（MCHL） Company Logo Company Logo * Company Logo ▲ 富于H/R-S细胞，极少量淋巴细胞。 ▲ 在CHL中少于5% ，男性多见 ▲ 与HIV感染有关，具有侵袭性， 预后最差 。 淋巴细胞减少型（LDHL） 淋巴细胞消减型 弥漫性纤维化：细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型 R-S细胞增多，弥漫纤维化型、纤维↑、蛋白沉积、少数细胞坏死 Company Logo 网状细胞型：细胞丰富，多形性R-S细胞+少量诊断性 * Company Logo 淋巴细胞减少型（LDHL） * Company Logo Company Logo 2、结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL） ▲　单克隆B细胞肿瘤，结节性和弥漫性混合增生，散在“爆米花” LH型R-S细胞。 ▲　占HL的5%，男性多见． ▲　较CHL易复发，但预后较好；3%-5%可转化为DLBCL，预后较差。 * 结节性淋巴细胞为主型HL 瘤细胞CD20+ Company Logo 淋巴细胞为主型 * Company Logo 经典型霍奇金淋巴瘤 NS EBV-ISH 形态特点 R-S 细胞 反应性背景 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 免疫表型 CD15 ＋ CD30 + CD20 -/+ CD45, EMA - EBV -/+ 遗传学特征 无特殊 临床特点 发病率呈双峰 淋巴结，比邻 可治愈的 CD30 CD15 MC RS cell * Company Logo 结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 EMA 形态特点 结节 ( 弥漫) 暴米花样 LH 细胞 小B 淋巴细胞 免疫表型 B cell phenotype CD20, 79, 45 + CD30 -/+ EMA + EBV - 遗传学特征 无特殊 临床特点 男 女 惰性 转化成弥漫性大B细胞 淋巴瘤 CD20 暴米花样细胞 * Company Logo Company Logo 临床病理联系： 早期：局限性 无痛性 进行性淋巴结肿大 晚期：全身症状 发热、夜汗、消瘦、瘙痒等 合并症：白血病相 全身衰竭/感染 分期：四期 * Company Logo Company Logo 非霍奇金淋巴瘤 NHL 概念 淋巴组织 不同成分 恶性肿瘤 占淋巴瘤80-90%， 可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结 淋巴结—2/3病例；淋巴结外—1/3病例（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS） ????发病部位、肿瘤扩散、分类、临床表现 * 滤泡性淋巴瘤 来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占10%，中年人。 ??????① 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状 ??????② 免疫表现： CD19、CD20、CD10、bC1-2 ??????③ 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预后好，5年生存率70% Company Logo Company Logo * A：淋巴结反应性增生（生发中心bcl-2阴性） B：滤泡型淋巴瘤（生发中心bcl-2阳性） Company Logo 滤泡性淋巴瘤(FL) * Company Logo DLBL包括中心母C、B免疫母C、间变性大BC性，以老年男性多见 。 ??????① 病理特点： 相对单一形态的大细胞弥漫浸润。??????② 免疫表型和细胞遗传学：CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）??????③ 临床：进展迅速，短期内死亡。 弥漫性的大B细胞淋巴瘤 * Company Lo