《病理学精品课件》中国医科大学：第十一章 淋巴造血系统疾病.pptVIP

NS EBV-ISH CD30 CD15 MC RS cell 经典型霍奇金淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL） 单克隆B细胞肿瘤，结节性或与弥漫性混合增生，散在LH型R-S细胞 占HL约5%，男性多见． 病程较慢，易复发，对于治疗反应好；部分可转化为DLBCL （二）组织学分型 EMA CD20 暴米花样细胞 结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 第三节 髓样肿瘤 来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生，可向粒C、单核C、红C和巨核C系统分化 因干细胞位于骨髓，故髓样肿瘤多表现为白血病，而淋巴结、脾和肝受累较轻 髓样肿瘤主要有三大类： 急性粒细胞白血病 慢性髓性增生性疾病 骨髓异常增生综合征 一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性粒细胞肿瘤 成人多见，15-39岁为发病高峰 骨髓髓样干细胞单克隆性增生，分化成熟障碍，停止在早期髓性分化（母细胞）阶段＞２５％ 一、 急性髓性白血病 （acute myelogenous leukemia，AML） FAB分类（分化程度及细胞类型）分为八个类型 M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3% M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20% M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40% M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10% M4 急性粒单核细胞白血病 15%-20% M5 急性单核细胞白血病 10% M6 红白血病 5% M7 急性巨核细胞白血病 1% 一、 急性髓性白血病 病变及临床特点 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官和组织广泛浸润，一般不形成肿块 肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、在脾脏红髓内、在肝脏窦内，可见浸润皮肤和牙齿现象 外周血中白细胞总数升高，可见大量原始粒细胞（表达髓过氧化酶,MPO） 一、 急性髓性白血病 临床表现：多发性皮肤、粘膜出血，贫血，乏力、淋巴结和肝脾大、骨痛 诊断标准：骨髓中原始粒细胞数量＞20%。白血病髓外浸润诊断必须依靠病理活检 死因：多器官功能衰竭，继发感染及各种并发症 治疗：化疗约60%患者可完全缓解，15-30%病例可达5年无病生存期，骨髓移植-根治方法 一、 急性髓性白血病 一、 急性髓性白血病 A 为患者周围血涂片 B 为骨髓活检组织，均见大量幼稚粒细胞存在 一、 急性髓性白血病 粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma） 骨髓外局限性原始粒细胞肿瘤，瘤C在骨髓以外器官或组织内增生形成肿块，新鲜瘤组织呈绿色，遇光消退，用还原剂可重现，又称绿色瘤（chloroma） 好发于扁骨和不规则骨,如不给予系统性化疗，迟早会有骨髓受累 一、 急性髓性白血病 绿色瘤（chloroma） 一、 急性髓性白血病 二、慢性骨髓增生性疾病 (chronic myeloproliferative disorders,CMPD ) 向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病 瘤细胞可分化为成熟的粒细胞、单核细胞 、红细胞和血小板 包括Ph1阳性的慢性髓性白血病、原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症和特发性血小板增多症 慢性髓性白血病（CML）特点 骨髓粒细胞增生，以中晚幼和分叶核、杆状核粒细胞为主，原始细胞较少 外周血WBC总数明显↑,以中、晚幼粒C为主，常有嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多 贫血，巨脾，脾窦内大量肿瘤细胞浸润，肝脏和淋巴结病变轻 费城染色体(Ph1):t(9:22)→BCR/ABL融合基因，用FISH和PCR方法可检测,90%阳性。 二、慢性骨髓增生性疾病 慢性髓性白血病 二、慢性骨髓增生性疾病 二、慢性骨髓增生性疾病 慢性粒细胞白血病 A 为患者外周血涂片 B 为骨髓活检组织，均见不同分化阶段的粒细胞存在，以分叶核粒细胞为主 二、慢性骨髓增生性疾病 类白血病反应 由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应。表现为周围血中WBC数量明显增多（50×109/L），并有幼稚细胞出现 二、慢性骨髓增生性疾病 第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤 真性组织细胞肉瘤罕见，以往诊断的组织细胞肉瘤（恶组）已经证实绝大多数为NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤，只有极少数的病例是真性组织细胞肉瘤。 树突状细胞肿瘤少见，包括下列： Langerhans细胞组织细胞增生症 Langerhans细胞肉瘤 指状树突状细胞