11.炎症性肌病诊断与治疗(一) .ppt

（4）辅助检查 肌肉活检发现束周肌纤维变性； 肌电图出现肌源性损害； CK水平常升高，但不绝对，CK水平正常不能排除皮肌炎的诊断； 抗核抗体、抗RNA抗体，如Jo-1。 3、病理改变 （1）纤维改变 束周肌纤维变性是特征性病理改变，束周病变肌纤维在ATP酶染色累及两型，但1型肌纤维损害更明显，NADH-TR活性增强和深染，SDH和COX出现活性下降； 小纤维表达多种未成熟肌纤维的相关蛋白，很难与再生纤维区分，多数肌纤维表现为再生的倾向而非萎缩。 束周肌纤维变性 束周肌纤维NSE和NADH活性增强 （2）血管坏死丢失 毛细血管扩张和丢失，在非特异性酯酶出现深染，是疾病的早期表现，出现在缺乏其他病理改变的情况下； 血管壁可以出现免疫复合物、补体途径终产物和膜攻击复合物C5b-9的沉积。补体、免疫复合物、IgG和IgM也可以出现在坏死肌纤维内； 肌束衣出现断裂和水肿。 血栓调节蛋白在血管内皮细胞减少 对照微血管TM染色阳性 DM肌束衣和束周TM阳性血管减少 Guang-LiShen，Yun Yuan. J Neuropathology. 2007;27(3):309-313. 毛细血管病坏死-内皮细胞内管网包涵体 袁云，王朝霞等。成年型皮肌炎的早期病理改变。中华神经科杂志，2000,33:36-38 （3）炎性改变 炎性细胞包括淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，通常出现在肌束衣以及血管周围。偶尔出现在肌内衣，主要为B淋巴细胞，有些是T淋巴细胞，许多是树突细胞。 MHC-I抗原表达增加 肌膜均表达MHC-I抗原，束周肌纤维的胞浆表达，在没有炎性细胞浸润和肌纤维束周萎缩的情况下也可表达。 4、特殊类型皮肌炎 皮肌炎叠加其它结缔组织病 寡肌病皮肌炎 无肌病皮肌炎 药物相关性皮肌炎 Wong型皮肌炎 叠加综合征 女性明显高于男性，比例为9:1 重叠的其他结缔组织病，依次为： 系统性硬化症 类风湿性关节炎 SLE 干燥综合征 结节性多动脉炎 硬皮病叠加皮肌炎的肌肉改变 束周肌纤维病变 硬皮病叠加皮肌炎的肌筋膜改变 肌筋膜炎性病变 低肌病皮肌炎 张晓雷，洪道俊，张卓莉，等。低肌病皮肌炎的临床和肌肉病理特点六例分析.中华神经科杂志.2012;16:111-114. 无肌病皮肌炎 具有-特征性皮肌炎皮损持续6个月以上，更常见肺间质纤维化 -无明显肌无力及肌酶谱异常 -肌电图、肌活检、MRI正常 不包括 -经过系统免疫抑制剂治疗两个月以上者 -使用了能导致皮肌炎样皮损的药物，如羟基脲、他汀类降脂药。 Sato S, Kuwana M. Clinically amyopathic dermatomyositis. Curr Opin Rheumatol. 2010 Nov;22(6):639-43. 药物性皮肌炎 D-青霉胺、青霉素、磺胺类、异烟肼、他莫昔芬、氯丙嗪、安他唑啉、克立咪唑、保泰松、干扰素-α及利妥昔单抗可以导致皮肌炎样综合征. 项一宁，洪道俊，张巍，等,炎性肌肉病伴随大量巨噬细胞。中华神经科杂志，2011:44 利妥昔单抗导致炎性肌肉病伴随大量巨噬细胞 急性或亚急性发病 四肢近端无力 CK轻度至中度增高 肌电图肌源性损害 糖皮质激素治疗抵抗 束周肌纤维坏死、再生，大量巨噬细胞浸润 病理改变特点 巨噬细胞浸润 Wong型皮肌炎 四肢近端肌无力 皮肤红斑、过度角化、滤泡丘疹——可以仅出现在膝关节和肘关节的伸侧面。 多发性肌炎 皮肌炎 免疫坏死性肌病 包涵体肌炎 少见炎性肌病 结缔组织病伴骨骼肌损害 * 数据---信息全面 * * 福建医科大学附属第一医院 LOGO 福建医科大学附属第一医院 炎症性肌病的临床诊断与治疗 定义 是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病，包括： -免疫性肌病——细胞免疫和体液免疫： 多发性肌炎、免疫性坏死性肌病、包涵体肌炎 皮肌炎、少见免疫性肌病、结缔组织病伴骨骼肌损害（混合型或重叠结缔组织病） -感染性肌病： 细菌、寄生虫、病毒性炎性肌病 种类 多发性肌炎 皮肌炎 免疫坏死性肌病 包涵体肌炎 少见炎性肌病 结缔组织病伴骨骼肌损害 近年来，肌炎抗体的发现和免疫组织化学染色诊断的使用改变了传统分类 Dalakas MC. An update on inflammatory and autoimmune myopathies. Neuropathol Appl Neurobiol. 2011 Apr;37(3):226-42. Review Castro C, Gourley M. Diagnosis and treatment of inflammatory myopathy: issu