溶血性贫血课件演示.pptVIP

治疗 去除诱因。 纠正电解质失衡， 碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。 严重贫血时，可输给G-6-PD正常的红细胞1～2 次。 密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。 新生儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。 * 预防 在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查； 已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。 * 地中海贫血 地中海贫血又称海洋性贫血（thalassemia） 、珠蛋白生成障碍性贫血，是遗传性溶血性贫血的一组疾病。 其共同特点是珠蛋白基因的缺陷，使一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。 * 病因和发病机制 正常人血红蛋白（Hb）中的珠蛋白含四种肽链，即α、β、γ和δ。根据珠蛋白肽链组合的不同形成三种血红蛋白，即HbA（α2β2）、HbA2（α2δ2）和HbF（α2γ2） 。 当遗传缺陷时，珠蛋白基因缺失或点突变后，珠蛋白肽链合成障碍，从而出现慢性溶血性贫血。 根据肽链合成障碍的不同，分别称为α、β、δβ和δ等地中海贫血。其中以β和α地中海贫血较为常见 * β地中海贫血 重型：又称Coole