婴儿胆汁淤积性肝病课件篇.pptVIP

婴儿胆汁淤积性肝病的诊治 * 胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病。 婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿期肝胆系统较为常见的一组病症。 * 是指1岁以内的患儿发生胆汁淤积总胆红素（TBil）85umol/L，直接胆红素（DBil）17umol/L；或TBil85umol/L，DBil占TBil的比例20％ 。 同时具有肝病表现，即肝脏肿大或质地改变以及丙氨酸氨基转移酶(ALT)的异常增高。 * 活产婴儿发病率为1/2500～1/5000之间。 其中肝内胆汁淤积性肝病和胆道闭锁是引起小儿慢性肝病最常见的原因，也是儿童肝脏移植的主要指征。 * 胆道闭锁的预后与手术年龄密切相关：手术年龄越早，效果越好。在45日内进行手术能较好恢复胆流和提高长期存活率。 自生后60天，手术每延迟10天，胆流恢复的机会就会减少一半，胆汁性肝硬化常可加重成为不可逆性。 因此，婴儿胆汁淤积性肝病的早期诊断极为重要。 * 胆总管 右肝管 肝段胆管 区胆管 间隔胆管 小叶间胆管 胆小管 肝细胞 Hering 管 胆汁形成与胆汁淤积发生机制 * 胆总管 右肝管 肝段胆管 区胆管 间隔胆管 小叶间胆管 胆小管 肝细胞 Hering 管 胆汁形成与胆汁淤积发生机制 胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。 肝实质病变导致胆汁成分转化异常 胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等 胆汁流异常，如细胞骨架异常等 胆管