原发性胆汁性肝硬化病例讨论知识介绍.ppt

原发性胆汁性肝硬化 ——病例讨论 病史简介： 一般情况：患者女性，63岁，因“乏力、皮肤黄染五月”入院。患者近五月来无诱因下出现乏力不适，间断性，时轻时重，皮肤黄染较明显，间断恶心感，尤其进食油腻食物时明显，无呕吐，伴有消瘦，近半年来体重逐渐减轻约8kg，无腹痛、腹泻，无反酸、嗳气，无黑便和陶土样大便，尿色深黄，无发热等。既往有高血压病史5年，口服络活喜控制血压可，余无特殊。 病史简介 体格检查：T36.5℃ P56bpm R18bpm Bp140/80mmHg，全身皮肤粘膜轻度黄染，浅表淋巴结未及肿大，双眼内眦处黄色瘤，巩膜轻度黄染，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音，HR56bpm，律齐，无杂音； 专科检查：腹平软，未见胃肠型及蠕动波无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肝区、双肾区无叩压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4-5次/分，双下肢不肿，病理征阴性。 病史简介 辅助检查：（2011-02-25当地卫生院） 肿瘤指标示：AFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/ml、CA125:23.06U、ml、CA199:26.74U/ml，肝功能示：ALT18.5U/L，AST99U/L，LDH117U/L，GGT708U/L，TBIL45.2umol/l，DBIL22.5umol/l。 初步诊断 (一)诊断 1）初步诊断：肝损原因待查 2）依据：①乏力、皮肤黄染五月；②全身皮肤粘膜轻度黄染，巩膜轻度黄染，余无特殊；③肿瘤指标示：AFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/ml、CA125:23.06U、ml、CA199:26.74U/ml，肝功能示：ALT18.5U/L，AST99U/L，LDH117U/L，GGT708U/L，TBIL45.2umol/l，DBIL22.5umol/l。 3）治疗：入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理，并进一步完善检查明确诊断。 实验室检查 血常规基本正常；尿粪常规正常，粪隐血阴性。 血沉34mm/h。 血生化：ALT93U/L，AST92U/L，ALP695U/L，GGT776U/L，TBIL49.7umol/l，DBIL25.4umol/l，TBA14.10umol/l,TG2.15mmol/l，CRP24.51mg/l。 乙肝五项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。 AFP、CEA正常，ca199：27.88U/ml，ca125、ca153、ca724均正常。 甲功：甲状腺素215.60nmol/ml，过氧化物酶抗体62.72IU/ml。 凝血功能：FIB1.8g/l，余正常。 柯萨奇病毒抗体阴性；CMV-IgG（+），CMV-IgM（-）；EB-IgG（+），EB-IgM（-）； 免疫球蛋白E、A正常；免疫球蛋白G：16.30g/l；免疫球蛋白M5.72g/l。 抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、抗核抗体HEP2/猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/猴肝着丝点型、抗核抗体HEP2/猴肝核点型、抗核抗体HEP2/猴肝胞浆型、抗核抗体HEP2/猴肝其他型均阴性；抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。 抗线粒体抗体、抗线粒体抗体II型均阴性。 平滑肌抗体阴性；抗肝肾微粒抗体I型、肝细胞质抗体I型、抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴性。 B超：（03-02）血吸虫肝病，胆囊壁毛，脾肿大。（03-15）血吸虫肝病，胆囊炎，胆囊附壁结石。 上腹部CT平扫：肝硬化、脾大，胆囊泥沙样结石，右侧肾盂旁囊肿。 上腹部MR平扫+MRCP：肝大、脾大；肝硬化待除外。右肾囊肿，右肾盂积液。 B超检查 超声所见 肝脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声欠均匀呈网状，肝内血管走形清晰。门静脉11mm。 胆囊：显示欠清。 胆总管：内径6mm。 胰腺：大小正常，形态规则，内部回声增强尚均匀，主胰管不扩张。 脾脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声均匀 超声提示 肝硬化 根据进一步检查结果该患者诊断考虑： 原发性胆汁性肝硬化 依据：①老年女性； ②“乏力、皮肤黄染五月”表现； ③脾肿大；双眼内眦处黄色瘤； ④ALT、AST、TBA、TG升高； ⑤抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。 ⑥熊去氧胆酸治疗有效。 诊断 原发性胆汁性肝硬化 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，其病理特征主要为肝内小胆管非化脓性、进行性、破坏性炎性，导致胆汁流形成障碍，出现慢性肝内胆汁淤积的临床表现与生化改变，最终发展为肝纤维化、肝