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癫痫;掌握 1.癫痫和痫性发作的定义。 2.癫痫的发作分类、临床表现、诊断要点和治疗原则。 3.强直－阵挛型发作持续状态的抢救措施。 熟悉 1. 癫痫的鉴别诊断。 2. 抗癫痫药物的副作用。;第一节 概述;我国约有600万癫痫患者 患病率约5‰;;癫痫发作病理生理基础: 脑神经元异常过度放电, 因脑病变放电起源部位不同;特发性(idopathic)癫痫癫痫综合征: 除可疑遗传倾向, 无明显病因。 到目前为止，仍然没有发现其脑部有足以引起人类癫痫发作的结构性损害及生化异常。;(2) 症状性(symptomatic)癫痫癫痫综合征: 各种CNS病变所致 脑结构异常或影响脑功能因素, 如 染色体异常 先天性畸形/围产期损伤 颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病 代谢遗传性疾病/变性疾病等;(3) 隐源性(cryptogenic)癫痫: 临床表现提示为症状性癫痫, 但未找到明确病因 可在特殊年龄段起病, 但无特定的临床 EEG特征 临床上相当多见 ;(4) 状态关联性癫痫发作(situation related epileptic seizure): 发作与特殊状态有关(高热/缺氧/内分泌 改变/电解质失调/药物过量/饮酒戒断/睡眠剥夺 /过度饮水等) 去除有关状态即不再发作, 一般不诊断为癫痫 ; 发病机制仍不完全清楚，但一些重要的发病环节已为人类所知。 1.神经元的异常发电与其扩布：神经元的异常放电是癫痫的病变基础，而异常放电原因是离子异常跨膜运动所引起的。 2.脑电图上的痫性放电与临床发作不同。;癫痫发作与睡眠- 觉醒周期密切相互关;60%~80%的癫痫首次发作在20岁前 各年龄组癫痫常见病因不同 0~2岁: 围产期损伤\先天性疾病代谢障碍 2~12岁: 急性感染\特发性癫痫\围产期损伤\发热惊厥 12~18岁: 特发性癫痫\颅脑外伤\血管畸形\围产期损伤 18~35岁: 颅脑外伤\脑肿瘤\特发性癫痫 35~65岁: 脑肿瘤/颅脑外伤/CVD\代谢障碍 65岁: CVD\脑肿瘤 特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁 内, 儿童失神癫痫多6~7岁, 肌阵挛癫痫多青少年起病 ;仅影响癫痫预致性, 外显率受年龄影响 儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合, 约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常, 但仅1/4发作 遗传因素可降低特发性全面强直-???挛发作\高热惊厥的癫痫阈值; 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系, e.g GTCS常在凌晨发作 婴儿痉挛症多在醒后睡前发作 良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作 ; 内分泌改变\电解质失调代谢紊乱可影响癫痫阈值 经期性癫痫或妊娠性癫痫 疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动一过性 代谢紊乱均可诱发 过度换气--诱发失神发作 过度饮水--诱发GTCS 闪光--诱发肌阵挛发作; 大脑功能状态影响致痫敏感性 某些癫痫仅在睡眠某阶段发作 提高警觉性注意力可防止惊吓性癫痫发作 ;分类临床表现 ;1. 癫痫发作分类临床表现 痫性发作是癫痫的特征性临床表现 同一范围放电, 发作形式也可多样, 如双侧半球同时受累全面性发作可有多种形式 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性及病因多 样性。; 癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现EEG特点 部分性(局灶)性发作: 临床EEG改变提示半球某部 神经元首先被激活的发作 全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或 无法归类;表13-1 国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类;2. 癫痫癫痫综合征分类临床表现 癫痫作为一组疾病或综合征, 除痫性发作特征表 现, 还有其他神经系统表现特征 国际抗癫痫联盟(2001)提出数十种癫痫或癫痫综合征, 均有相应的临床表现诊断要点 ;;;;主要根据患者发作史 可靠目击者提供的详细发作过程表现 EEG发现痫性放电可以临床确诊;(2) EEG: 癫痫最重要的辅助检查方法 许多病人发作间期EEG可见尖波\棘波\尖-慢波 棘-慢波痫样放电, 具有诊断特异性 癫痫放电形态部位也是癫痫分类依据 局灶性痫样放电常提示部分性癫痫(图13-1) 泛发性放电提示全面性癫痫 过度换气\闪光刺激\剥夺睡眠可激活癫痫放电 脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义 视频EEG可同步监测记录病人发作情况EEG;(3) 神经影像学可确定脑结构异常或病变, 有助于 癫痫癫痫综合征诊断分类 病因诊断(颅内肿瘤\灰质异位) MRI较敏感, 冠状位